Hastalık

Dermatomiyozit (polimiyozit)

Genel bilgi

dermatomiyozitveya başka bir şekilde - Wagner hastalığıİskelet ve düz kasları, kan damarlarının mikro damarlarını, iç organlarını ve cilt bütünlüğünü etkileyen, şiddetli, yaygın, ilerleyen sistemik bir bağ dokusu hastalığıdır. Fonksiyonel yapıların lifli olanlarla değiştirilmesine yol açar.

Klinik tablo motor fonksiyon bozukluğu olarak ifade edilir, vaskülit, Ödem, kızarıklık, hiperkeratozve olabilir:

  • akutateş ve semptomların unutulmaz bir şekilde gelişmesi ile başlar, tedavi olmadan 2-3 ay sonra ölüme neden olur, tam immobilizasyon ve ciddi kardiyopulmoner yetmezlikten;
  • subakut- birkaç yıllık kas güçsüzlüğünde kademeli bir artışla, artralji, eritem, iç organlardaki değişiklikler;
  • kronik- Döngüsel bir seyir ve uzun süreli remisyonlarla iyi huylu bir sonuçla, kaslarda ve deride lokal atrofik ve sklerotik değişikliklerin varlığı ve iç organlarda kompanse değişiklikler meydana gelmesi ile karakterize edilir.

Sonuç olarak, dermatopolimiosit komplikasyonlara yol açar - fibroz, kalsifikasyon, atrofi ve cerahatli enfeksiyonlar.

Wagner hastalığı nadirdir - 2-6 yetişkin ve 100 bin kişi başına 1-2 çocuk. Patoloji güney Avrupa ülkelerinde daha yaygındır. İnsidans, güneşlenme ile daha yoğun bir şekilde maruz kalındığında, güneşlenme ile ilişkili olan ilkbahar-yaz mevsiminde artar.

Patogenez

Patogenetik süreç spesifik olmayan bir etki ile başlar - hipotermi, aşırı güneş güneş çarpması, aşılamaakut sarhoşluk, yaralanmalar ve diğer dışsal faktörler. Kas hücresi genomuna eklenen enfeksiyöz ajanların varlığı, nöroendokrin reaktivitesindeki değişiklikler veya genetik yatkınlık ile ilişkilidir - varlığı HLA histouyumluluk antijenleriile ilgili B8 veya DR3.

Dermatomiyozit ile, kas ve cilt hücrelerinin değişmiş intranükleer yapılarının tahrip olmasını hedefleyen bir immün-enflamatuar reaksiyon gelişir. Çapraz reaksiyonlar nedeniyle, antijenlere ilişkin hücre popülasyonları, immün hasarına dahil olur. İmünokomplekslerin vücuttan atılmasının mikrofaj mekanizmaları aktivasyona yol açar fibrogenezve küçük damarların sistemik iltihaplanması. Bağışıklık sisteminin aşırı tepkimesi virionun intranükleer yapısını yok etmeyi amaçlar, kan dolaşımındaki varlığı ile kendini gösterir. antikorlar Mi2, Jo1, SRP, ayrıca nükleer proteinlere ve diğer çözünür antijenlere karşı otoantikorlar.

Sınıflandırma

Vakaların yaklaşık% 25-30'unda deri belirtisi yoktur ve daha sonra bu sistemik hastalığın özel bir vakası hakkında konuşurlar - polimiyozit.

Menşei ve seyrine bağlı olarak:

  • primer idiyopatik dermatopolimyoz;
  • Sekonder paraneoplastik veya tümör tipi, 55 yaşından büyük kişilerde meme kanseri, ışık, yumurtalık, prostat bezi, rahim, mide, kolonne zaman hemoblastozlarının ve diğer malign neoplazmalar;
  • çocuk - çocuklar;
  • polimiyozitbağ dokusunun diğer yaygın hastalıkları ile birlikte.

Juvenil Dermatomiyozit: Dersin Özellikleri

Farklı odak kireçlenmekaslar, epidermis ve deri altı yağ gibi yumuşak dokular. Kalsiyum tuzu birikintileri - hidroksiapatityüzeyde ve derinde biriktirilebilir, sınırlı tekli veya dağınık olarak yerleştirilmiş nodüller ve psödümörler oluşturur. Kalsifikasyonlu yüzeyel plaklar, çevredeki dokuların enflamatuar reaksiyonlarına neden olur, çürür ve küçük bir kütle şeklinde reddedilir.

Deri altı kalsifikasyon

Yetişkinlerde olduğu gibi, klasik döküntüler ve Gottron semptomları gözlenir. Yavaş yavaş artan kas güçsüzlüğü, çocuğun hareketlerini daha da engelleyen, oynamasını, çalışmasını ve kendine hizmet etmesini engelleyen, tuhaf bir yürüyüşle başlar.

Juvenil dermatomiyozit

Nedenleri

Patoloji polietiolojiktir, bir çok faktörden önce gelir:

  • gizli bulaşıcı ajanlar: grip virüsleri, parainfluenza, hepatit B, picornavirusler, parvovirus enfeksiyonubakteriyolojik patojenler Lyme hastalığı ve beta hemolitik streptokoklarA grubu, en basit, örneğin Toksoplazma;
  • malign neoplazmalar;
  • aşılamak tifo, kızamık, kabakulak, kolera, kızamıkçık;
  • terapi D-penisilamin, büyüme hormonları.

Dermatomiyozit belirtileri

Wagner hastalığı Öncelikle epidermis ve kasların oluşturduğu ve çeşitli organ ve sistemlerin gösterdiği, kan dolaşımının mikro damar sisteminin genelleştirilmiş bozukluklarından kaynaklanan bir semptom kompleksi temsil eder.

Dermatomiyozit cilt belirtileri

Gottron'un semptomu - pembe ve parlak kırmızı lapa lapa papüllerin varlığı, eklemlerin ekstansör yüzeylerinde lokalize plaklar, örneğin, interfalangeal ve metakarpophalangeal kıvrımlar, ulnar ve diz kıvrımları. Hafif kızarıklık kendiliğinden gerilebilir ve tamamen geri dönüşümlü hale gelebilir.

olağandışı heliotropik döküntü Ayrıca cilt belirtileri leylak veya kırmızı renkte iken, dermatomiyoziteyi karakterize eder, esas olarak üst mobil göz kapaklarında bulunur ve sıklıkla "lila dermatomiyozit" belirtisi olarak da adlandırılan periorbital şişme ile birleştirilir. Ayrıca, döküntünün yeri, bir göğüse benzeyebilir, göğüs, boyun, mide, üst sırt ve kollar, kalçalar ve kalçaların V şeklindeki alanını etkiler. Görünüşe göre bir bordo-siyanotik ağacın dallarına benzeyebilir telenjiektazive livedo.

Dermatomiyozitin cilt belirtileri: A - lila camları, B, C - heliotropik döküntü, "ustanın elinin" D - eritemli değişiklikler

Hastalar geliştirmek fotodermatit- Cildin açıkta kalan yüzeyinde güneş ışığına karşı artan hassasiyet.

Dermatomiyozitin erken bir belirtisi tırnaklardaki değişikliktir - tırnak plağının çevresindeki cildin kızarıklığı ve büyümesidir.

Sistemik kas hasarının belirtileri

Polimiyozitin ana belirtileri atrofi ve kas zayıflığıgenellikle simetrik olan ve patolojik süreçte omuz ve pelvik kuşaklar, boynun fleksörleri ve karın kaslarını içeren patolojik süreçte, merdiven çıkma, sandalyeden kalkma ve baş tutma zorluğu ile kendini gösterir.

En tehlikeli şey solunum, okülomotor ve yutma kaslarının etkilenmesidir, çünkü bu kışkırtır. solunum yetmezliğioryantasyon bozukluğu ve diplopiyutmayla ilgili zorluklar (disfaji) ses kısıklığı ve ses değişiklikleri. Kaslarda iltihaplanma süreci ağrı eşlik edebilir - miyalji. Kan temini ve trofikizm bozuklukları kas kütlesinde, şiddetli gelişimde azalmaya neden olur nekrotik miyozitSonuç olarak, kas liflerinde bağ dokusunun büyümesi ve mühürlerin oluşumu ile birlikte tendon kası kasılmaları.

Kardiyovasküler sistem üzerindeki etkisi sadece miyokard patolojisine neden olmaz - kâlp kası iltihabıaynı zamanda koroner damarlar ve kalbin üç zarının tümü taşikardi, arteriyel hipotansiyonboğulmuş sesler, dilate kardiyopati, kalp ritmi bozuklukları, AV abluka ve kalp krizi.

Akciğer değişiklikleri

Bunlar genellikle neden olduğu ikincil komplikasyonlardır. hipoventilasyonsolunum kasları ve diyaframın zayıflığı, enfeksiyonun gelişimi, yutulduğunda aspirasyonun bir sonucu olarak. Çoğu zaman onlar yol açar fibrozan alveolit, bazal pnömofibroz, interstisyel pnömoni ve hatta metastatik neoplazmalar. Ana tezahürler aşağıdaki gibi semptomlardır:

  • nefes darlığı;
  • hırıltı;
  • nonprodüktif öksürük;
  • siyanoz;
  • krepitus- Oskültasyonla tespit edilen gevrek bir ses;
  • Akciğerlerin hacim ve difüzyon özelliklerinde azalma.

Dermatopolymiosis'in diğer belirtileri

  • hareketlerin sertliği - Eklem hasarı nedeniyle (artralji veartrit) şişme ve acıları ile birlikte görülebilecek olan;
  • düşük ateş - akut fazlarda 38 ° 'ye kadar;
  • gelişme gastrit, koliteroziv ve ülseratif lezyonlar ve kanamavakaların yaklaşık% 50'sinde kilo kaybına neden olurlar ve kan damarlarındaki değişiklikler ve gastrointestinal mukozanın yetersiz beslenmesi, sinir uyarılarının açıklığı ve bağırsakların yutma hareketleri;
  • Raynaud sendromu - Ellerin ve soğuk parmakların hissizliği, soğuğa maruz kaldıktan sonra, duygusal stresveya nihayetinde, cildin kıpkırmızı kırmızı renginde ağrı ve şişmeye neden olan belirgin bir neden olmadan;
  • konjonktivit, stomatit ve diğer mukozal lezyonlar;
  • ılımlı hepatomegali ve küçük bozulmuş karaciğer fonksiyonu;
  • lenfadenopati- yoğun ortak ödem varlığı;
  • hassasiyet bozuklukları - hiperestezi, hiperaljezi, arefleksiyaen sık neden polinöritis;
  • hormonal dengesizlikgonad ve hipofiz-adrenal sistemin fonksiyonel bozuklukları ile birlikte.

Testler ve teşhis

Dermatomiyozit şüphesi varsa, ilk muayene ve hastanın durumunun incelenmesi, anamnez verilerinin ve şikayetlerin toplanması gereklidir. Kan testlerinde şunları tanımlayabilirsiniz:

  • hafif artış ESR;
  • ılımlı lökositoz;
  • artan miktar miyoglobin, fibrinojen, kreatin, ürik asit, haptoglobinler, seromokoid, α-2- ve gama globülinler;
  • kas parçalanmasından kaynaklanan enzimatik aktivitenin artması, en tanısal değer kreatin fosfokinaz, laktat dehidrojenaz, ALT, AST, aldolaz.

Polimiyozit için, gevşemiş kasların normal elektriksel aktivitesinin elektromiyografik çalışmaları önemlidir, düşük genlikli - isteğe bağlı kasılmalarının yanı sıra spontan fibrilasyon potansiyellerini ortaya çıkaran motor birimlerinin kısa, çok fazlı potansiyellerinin incelenmesiyle.

Teşhisin doğrulanması için yapılması gerekenler:

  • biyopsi kas;
  • immünolojik testler antikor Jo 1 için histidil transport RNA sentetazı;
  • radyografi ve ultrasonun tespit edilmesi alveolit, zatürree, kalsifikasyon, osteoporozveya diğer temel değişiklikler.

Dermatomiyozit Tedavisi

Temel olarak, dermatomiyozit tedavisi tıbbidır. Tipik olarak, bağışıklık-enflamatuar fibrozlama işlemini ortadan kaldırmak için reçete edilir:

  • glukokortikoidler;
  • sıtostatıkler.

Ek olarak, polimiyozit tedavisi organ ve sistem bozukluklarının semptomatik olarak düzeltilmesini içerebilir - alım kalp glikozitleri, hepatoprotektörler, multivitamin kompleksleri, steroidal olmayan antienflamatuar ilaçlar ve nöromüsküler geçişi iyileştiren ve kas dokularındaki metabolik süreçleri artıran ilaçlar. Derin veya yüzeysel bir kalsifikasyon birikimi tespit edilirse,% 5 solüsyonla intravenöz olarak uygulanır. glikoz etilendiaminetetraasetik asit disodyum tuzuKalsiyum iyonları ile kompleksler oluşturur ve vücuttan atılırlar.

Tedavi sırasında hareket aralığını korumak ve kas zayıflığını, örneğin fizyoterapi egzersizleri ile kontraktür oluşumunu önlemek önemlidir. İmmobilizasyon kesinlikle hastalara kontrendikedir.

Doktorlar

uzmanlık: Romatolog

Özova Fatımat Muratovna

10 yorum1650 ovmak.

Slavina Irina Borisovna

4 yorum1800 ovmak.

Rykova Marina Vladimirovna

4 yorum1.000 ruble daha fazla doktor

Tıp

prednisolonmetotreksatazatioprinPlaquenilneostigmin metilsülfat
  • prednisolon - uzun süre alınması gereken glukokortikoid ilaç - 2-3 ay., Hastalığın seyrine bağlı olarak, günlük doz - 1 kg ağırlık başına 0.5-1.5 mg, 3 doza bölünmelidir.
  • metotreksat - İmmünsüpresif bir etkiye sahip sitostatik bir ajan, haftada bir kez 7.5 mg'lık bir doz ile başlayarak, damardan veya ağızdan alınır.
  • azatioprin - etkisi büyük ölçüde hücresel sitotoksisite ve aşırı duyarlılık reaksiyonları üzerine yönlendirilen bir bağışıklık bastırıcı. Tedavi, günde 1.5 mg / kg'lık bir dozla başlar, klinik etkiyi sağlamak ve remisyonu sürdürmek için kullanılır.
  • Plaquenil - Hastalığın kronik seyri içinde 1-2 tablet için uzun zaman alabilir. 6-12 ay boyunca günde, ilacın bir bağışıklık bastırıcı ve anti-enflamatuar etkisi vardır, romatoid faktörü sentezini baskılayabilir ve antijenik yanıtı yavaşlatabilir.
  • neostigmin metilsülfat - dolaylı kolinomimetik etki gösteren bir ilaç nöromüsküler geçişi iyileştirebilir. Bireysel doz hesaplama, deri altından ağız yoluyla alınabilir ve uygulanabilir.

Alevlenmelerde uzun süreli tedaviye bir alternatif, yüksek doz glukokortikoid ve immünosupresif ilaçlar, örneğin intravenöz damla (1 gün - 3 gün), 1 gr. metilprednizolon ve 1 g siklofosfamid1 ay sonra tekrar edilebilir.

Prosedürler ve işlemler

  • Doğru uzuv konumunu korumak için lastik uygulaması.
  • Kontraktürler ve atrofi ile mücadele için terapötik masaj.
  • Plazmaferez - Plazma içeren toksik maddeler, metabolik ürünler ve enflamatuar süreci tetikleyen ajanların uzaklaştırılması.
  • Genel röntgen ışınımı, etkisiz ilaç tedavisi durumunda, sürecin ilerlemesini ve maligniteyi sınırlamaya yardımcı olan aşırı bir önlemdir.

Dermatomiyozit Diyet

Vitamin Protein Diyet

  • verimlilik: 7-10 günde 5 kg
  • tarihleri: 14 güne kadar
  • Ürün Maliyeti: 1700-1800 ovmak. haftada

Patoloji, farinks kaslarını etkileyebileceği ve disfajiye neden olabileceği için hastalara yıpranmış ve sıvı yiyecekler yemeleri önerilir. Diyet içermelidir:

  • taze sıkılmış meyve suları;
  • sebze kremalı çorbalar ve patates püresi;
  • yeterli miktarda hafif diyet proteini.

Dahası, BZHU'nun normal oranlarını korumak ve doğal ürünleri kullanmanın yanı sıra bunları işlemek için sağlıklı yöntemler de önemlidir.

Görünüm

Yeterli doz tedavisi glukokortikoidler vakaların% 90'ında istikrarlı bir iyileşme sağlar. Kronik form için en uygun prognoz polimiyozit, doğada döngüsel olmasına rağmen ve tekrarlar meydana gelir. Kursun bir alt formu ile, sadece remisyon sağlanabilir.

Kaynakların listesi

  • Solovyova A.P. Dermatomyositis. - E .: Medicine, 1980. - 184, s.
  • Keltsev V.A. Dermatomiyozit - 1999. Samara.
  • Khapilova V.I. Tümör dermatomiyozit // Dermatol Bülteni. ve venereol - 1987. - No. 12.- S. 43-44.

Videoyu izle: İltihaplı Kas Romatizması DermatomiyozitPolimiyozit (Ocak 2020).

Popüler Mesajlar

Kategori Hastalık, Sonraki Makale

Mezaton
Tıp

Mezaton

Bileşim 25 ml fenilefrin (hidroklorür formunda) 1 ml göz damlası içinde bulunur; bu madde, maddenin% 100'ünde 25 mg'dır. Yardımcı, dekametoksin, makrogol, disodyum edetat, arıtılmış sudur. Enjeksiyon için amaçlanan çözeltinin 1 ml'sinde, 10 mg fenilefrin (hidroklorür formunda) ve yardımcı bileşikler içerir: gliserin ve enjeksiyon.
Devamını Oku
Gelmintoks
Tıp

Gelmintoks

Bileşimi 1 tablet - pirara 125 mg ve 250 mg. Mısır nişastası, karboksimetil nişastası, magnezyum stearat, yardımcı bileşenler olarak. Bir piramit embonat süspansiyonundan 1 kaşık 125 mg. Yardımcı bileşenler olarak sorbitol, gliserol, povidon, polisorbat, soya lesitini, sodyum benzoat, sitrik asit, lezzet, silikon emülsiyonu, magnezyum alüminyum silikat, su.
Devamını Oku
Venlafaksin
Tıp

Venlafaksin

Kompozisyon 1 tablet venlafaksin hidroklorür 42.42 mg ve 84.84 mg (37.5 ve 75 mg venlafaksine karşılık gelir). Yardımcı maddeler olarak MCC, nişasta, silikon dioksit, talk, magnezyum stearat. Form Pills bırakın. Farmakolojik etki Antidepresan. Farmakodinamik ve farmakokinetik Farmakodinamik Venlafaksin - bir antidepresan, ayna yansımasını temsil eden iki stereoizomerin bir karışımıdır.
Devamını Oku
Aspirin York
Tıp

Aspirin York

Bileşim 1 tablet Aspirin York, 325 mg asetilsalisilik asit (aspirin) içerir. Serbest bırakma formu Tıbbi ürün Aspirin York, tablet şeklinde, bir polimer şişede 100 parça halinde üretilir. Farmakolojik etki Antiagregator, analjezik, anti-enflamatuar, antipiretik. Farmakodinamik ve farmakokinetik NSAID grubu Aspirin York'tan bir ilaç, aktif bileşeni asetilsalisilik asit sayesinde, bu madde için tipik bir analjezik, anti-enflamatuar ve antipiretik etkinliğe ve ayrıca anti-agregasyon aktivitesine (trombosit topaklanmasını önler) sahiptir.
Devamını Oku