Hastalık

Pulmoner fibroz

Genel bilgi

Akciğerlerdeki lifli değişiklikler, bu nedir? Bu, akciğer dokusunun yerini alan fibröz doku (bağ dokusu) oluşumunun patolojik bir işlemidir ve bu durum akciğerin elastikiyetinin ve gaz değişim fonksiyonunun ihlal edilmesine yol açar. Fibrotik değişikliklerin oluşmasıyla ("pnömofibroz" kelimesinin eş anlamlısı) elastikiyet geri dönüşümsüz biçimde kaybedilir.

Akciğerlerdeki lifli değişiklikler, bronkopulmoner sistemdeki birçok hastalığın sonucudur ve diğer hastalıklarla da ortaya çıkar. Pnömofibrozisin ilerlemesiyle birlikte, akciğer dokusunun kademeli olarak yeniden yapılandırılması meydana gelir - yapı değişir acinusbronşiyol duvarlarının sklerozu gelişir, kılcal ağ başlar, anormal salgı yapıları oluşur. Bu değişiklikler akciğer dokusunu tahrip eder ve deforme eder ve bu yerde kistik genişlemeler ve lifli alanlar oluşur. Fibroz yerleri lenfatik damarların çevresinde, interlobular septada, eski iltihaplanma odaklarından lenflerin bronşlar ve kan damarlarının etrafındaki dokuya çıkışı boyunca ortaya çıkabilir.

Hastalığın ve prognozun ileri seyri, pnömofibrozisin tipine ve yayılma derecesine bağlıdır, çünkü solunum fonksiyonlarının derecesini ve gaz değişiminin derecesini ve klinik belirtilerin ciddiyetini belirler. Nispeten elverişli fibrotik değişiklikler ve elverişsiz tipleri ayırt edilir. İkincisi ile, çeşitli derecelerde solunum bozuklukları hızla gelişir ve pulmoner hipertansiyonsonuçta hastanın yaşam kalitesinde bir bozulmaya yol açar ve süresini kısaltır.

Patogenez

Solunum yolunun son bölümleri bronşiyol (terminal ve solunum), asini ve lobüllerden oluşur. Terminal bronşiyoller hava iletkendir ve solunum bronşilleri gaz alışverişine katılırlar, çünkü alveollerle gözeneklerden bağlanırlar. Acinus, gaz değişiminin gerçekleştiği akciğer yapısıdır, birkaç solunum bronşisi içerir. Asini (3 ila 24 arası) pulmoner lobüller halinde birleştirilir. Lobül iskeleti interlobüler septa, periarterial, peribronşiyal bağ dokusu, alveollerin bağ dokusu ve asini septa içerir.

Bağ dokusu kollajen, retiküler ve elastin liflerinden oluşur. Kollajen ve elastin liflerinin iç içe geçmesi, bronşların çevresinde ve akciğerlerin elastik özelliklerini belirleyen alveolar duvarlarında bulunur. Kolajen intrapulmoner çerçeveye sertlik sağlar.

Bağ dokusu hücreleri (düz kas ve fibroblastlar) elastin ve kollajeni sentezler. Başlıca rolü terminal hava yollarının tonunu korumaktır. Aynı zamanda, bağ dokusu hücreleri de elastinin yok edilmesinden sorumlu enzimleri (proteazlar) sentezler ve kollajen. Enzim ve antiferment sistemi normal şartlar altında dengededir. Enfeksiyöz inflamasyon koşullarında, yüksek elastaz (elastik lifleri, elastini, kolajeni yok eden bir enzim) üretimi nedeniyle elastolitik (yıkıma yönelik) etki göstermeye devam ederler. Bu normal bağ dokusu matrisinin tahrip olmasına, alveolar duvarların tahrip olmasına ve ortak boşlukların oluşmasına neden olur. Aşırı derecede elastaz üretimi veya yok edilmesi için enzim yokluğu, bazı akciğer hastalıklarında gözlenir (KOAH, anfizem, kistik fibroz).

Enflamatuar süreçlere paralel olarak, kolajen üreten fibroblastların aktivasyonu not edilir. Sonuç olarak, akciğer parankimi ve fıbroz oluşumunda bağ dokusu gelişimi için gelişmiş bir süreç vardır. Fibrotik değişikliklerin gelişmesinden önce ödem ve akciğer dokusu infiltrasyonu gelir. Alveollerin zarının tahrip olmasıyla birlikte, bu yerde intraalveolar fibroz gelişir - alveollerin içinde yayılan bağ dokusunun büyümesi. Ardından, arterlerin ve bronşların etrafındaki bağ dokusu patolojik sürece katılır.

Şu anda daha kabul edilebilir bir patogenez teorisi silikoz ve diğerleri pnömokonyoz bu meslek hastalıklarının gelişiminin, alveolar makrofajlar tarafından toz parçacıklarının fagositozu olmadan imkansız olduğunu iddia eden immünolojiktir. Ölümlerinin hızı, tozun fibrojenik agresifliğine bağlıdır ve bununla orantılıdır. Alveoler makrofajların ölümü, silikotik bir nodül oluşumunda önemli bir adımdır. Bir nodül oluşumu, tekrar tekrar tekrarlanan fagositoz koşulu koşullarında mümkündür. Ortaya çıkan pro-inflamatuar nörotransmiterler (sitokinleralveollerin duvarlarında iltihaplı hücrelerin birikmesine neden olmakta ve akciğer dokularına zarar veren oksijen radikalleri makrofajların ölümüne neden olmaktadır.

Proteolitik enzimler (metaloproteinaz ve elastaz) tahrip edilmiş makrofajlardan salınır ve akciğer dokusunu tahrip eder. İnflamatuar faz, büyüme faktörlerinin hasarlı dokularda hücre, epitel ve yeni damar oluşumunu uyardığı restorasyon süreçleri ile birliktedir. Kontrolsüz epitelizasyon süreçleri fibrozis gelişimine yol açar. Fibrogenezdeki anahtar değerlerden biri büyüme faktörleri. Aşırı büyümedeki uyarıcı etkileri kanıtlandı. fibroblastlar ve yıkım kollajen ve fibronektin (bağ dokusunun yüksek moleküler ağırlıklı proteini). İdiyopatik fibroz ile birlikte, belirgin bir inflamatuar değişiklik göstermeyen fibroz baskınlığı vardır. Pnömofibrozisin ilerlemesinin ana mekanizması, alveoler epitelde rejenerasyonunun ihlali ve fibroblastların aktivasyonu ile bağlantılı olarak aşırı bağ dokusu birikiminin ihlali ile kalıcı hasardır.

Sınıflandırma

Prevalansa ve radyolojik veya BT bulgularına göre:

  • Lokal pulmoner fibroz (sınırlı). yerel pulmoner fibrozis daha yoğun hale gelen akciğer dokusunun sadece bir kısmını etkiler. Patolojik sürecin sınırları resimlerde açıkça tanımlanmıştır. Sınırlı pnömofibroz, tüm akciğerin elastikiyetini etkilemez ve neredeyse solunum fonksiyonunu etkilemez. Asemptomatiktir ve sıklıkla hastaları rahatsız etmez. Sınırlı fibroz örneği, fokal pnömoninin sonucudur. Kronik bronşiyolitte, bir röntgen muayenesi, lokal pnömosklerozun yanı sıra bronşların çevresinde kalınlaşma olduğunu gösterir. Bu hastalık ile alt kısımlarda iki taraflı fibrotik değişiklikler genellikle bulunur.
  • Diffüz. Bu seçenekle fibroz, tüm akciğer dokusunu yaygın şekilde kaplar ve işlem, yerel formdan çok daha hızlı yayılır. Akciğer dokusu sıkıştırılır, yapı deforme olur ve akciğerlerin hacmi azalır. Bu bakımdan, solunum fonksiyonu önemli ölçüde bozulur.
  • Fokal pulmoner fibroz - farklı boyut ve yapıdaki bazı odakların varlığı. Hem sınırlı (yuvarlak) hem de dağınık olabilir (net, sınırları olmayan bulanık). Fokal pnömofibroz, çeşitli kökenli granülomların bulunduğu yerde silikoz, pnömokonyoz ile tespit edilir.
  • Lineer pulmoner fibrozis. Hangi patolojide ortaya çıkar ve “doğrusal pnömofibroz” ne demektir? Bu terim, doku sıkışması, doğrusal bir biçim dizisi (neredeyse doğrusal bir şekle sahip olan bir yara izi) şeklinde tespit edilirse, akciğerlerin bir X-ışını muayenesini veya CT taramasını tanımlamak için kullanılır. Bu tip fibrozis enflamatuar hastalıklardan sonra oluşur (öncelikle - tüberküloz), yaralanmalar, cerrahi müdahaleler. Lineer patoloji genellikle hastalıktan birkaç yıl sonra radyografide kendini gösterir. Akciğerlerin kökü ile ilişkili olan lineer fibrozun bir bölümü, transfer edilen bazal pnömoni veya primer tüberküloz kompleksi olduğunu gösterir. Eksojen alveolitisin kronik formunda, BT belirtileri şunlardır: hücresel ve kaba doğrusal fibrozis. İdiyopatik fibroziste parankimin yenilgisi simetriktir ve evreye bağlı olarak, lineer fibroz, "buzlu cam", bronşektazi ve "hücre akciğerleri" sıklıkla görülür.
  • Peribronkovasküler fibroz - bronkovasküler bohça boyunca bağ dokusu varlığı. Aynı zamanda, bronşların ve kan damarlarının lümeni daralır ve bu da ventilasyon ve vasküler bozukluklara neden olur.
  • Asiner (intralobüler) - süreç asini ve terminal bronşiyollerin bağ dokusu hücreleri ile doldurulmasını yansıtır. Bu formda, belirgin perfüzyon difüzyon bozuklukları belirtilmiştir. Bu interstisyel pnömoninin BT'de kendini nasıl gösterdiğidir.
  • "Hücresel akciğer" - akciğer normal yapısının tamamen kaybı. Akciğer dokusunda, bal peteğine benzeyen fibroz, amfizem ve kist alanlarının bir alternatifi vardır.

Akış ile:

  • Progresif.
  • İlerici değil.

Ayrı olarak, idiyopatik pulmoner fibroz belirgindir - sürekli gelişen ve mortalitenin nedeni olan, bilinmeyen etiyolojiye ait kronik fibrozing interstisyel pnömoninin özel bir formu / varyantı. Esas olarak yaşlılarda görülür ve sadece akciğerleri etkiler. Proses sıklıkla akciğerlerin periferik bölgelerinde lokalize olur ve alveollerin interstisyel enflamasyonuyla ve alveoler geçitlerinde fibroz oluşumu ile kendini gösterir.

Yukarıda bahsedildiği gibi, hastalığın nedenleri bilinmemektedir, ancak idiyopatik pulmoner fibrozisi şiddetlendiren faktörler vardır - bu sigara içimi, inorganik ve organik tozun solunması, viral enfeksiyon, diabetes mellitus. Hastalık en sık 50 yaşın üzerindeki hastalarda görülür. Hastalığın sıklığı yaşla birlikte artar ve 60-70 yıl sonra hüküm sürer.

Nedenleri

Pnömofibrozun nedeni çeşitli akciğer hastalıklarıdır:

  • Bulaşıcı hastalıklar, aralarında dikkat edilmesi gerekenler zatürree çeşitli genesis (mikotik dahil), tüberküloz, frengi, sitomegalovirüs enfeksiyonu. Uzayan pnömoni seyri genellikle karmaşıktır akciğer apsesi, plevral ampiyemfibroz oluşumu ile çözmek. Uzun süreli pnömoni seyri için risk faktörleri birkaç lobda iltihaplanma ve sekonder bakteriyemidir. Stafilokok pnömonisi Akciğerlerde yıkıcı değişikliklerin oluşumu, lokal pnömofibrozda sık sık görülen iyileşme ve yavaş iyileşme ile karakterizedir. Neden olduğu zatürree için Legionella pneumophila (Lejyoner hastalığı), infiltratların aynı yavaş ters gelişme ve yüksek pnömofibroz insidansı karakteristiktir. Zatürree neden oldu Chlamydophila pneumoniae% 10-20'sinde pnömofibrozis şeklinde rezidüel değişiklikler görülür ve pnömokistik pnömoni gelişmeye devam eder yaygın fibroz.
  • Kronik obstrüktif akciğer hastalığışunlar da dahil bronşiyal astım. Bununla birlikte, enflamatuar süreç, bronş duvarının yapısında fibroz gelişimi ile birlikte bir değişime neden olur.
  • Mesleki toz hastalıkları. Bunlar agresif toz ve gazların solunmasından kaynaklanır. "Pnömokonyoz" terimi, çeşitli toz fibroz tiplerini birleştirir. Bu pulmoner fibroz gelişimi ile birlikte yaygın pnömonidir. Bu bakımdan meslek hastalıkları ayrılır silikoz (silikon tozunun solunmasıyla gelişir), asbest (Çimento, asbest, talcosis, kaolinosis) ve metallokoniozy (alüminyoz, siderosis, berylliosis, baritoz). Hastalığın ilk evrelerinde, kronik bronşiolit, ilerleyici alveolit, pnömofibroz haline gelen bir tablo ile devam edin.
  • sarkoidoz. Sarkoidozun pulmoner şekli (intratorasik lenf düğümlerinde artış olmaz), minimal belirtilerle ve geniş bir fibrozisi olan, akciğer yapısının büyük ihlalleri olan, bronşiyal darlık ve traksiyon bronşektazının oluşması, kısa süreli solunum yetmezliği oluşması ile birlikte, akciğer yapısının büyük ihlaliyle uzun süre devam eder. yaygın siyanoz). Sopaların bir belirtisi tespit edilir. Akciğerlerde, pnömofibroz ve amfizem arka planına karşı, odaklar boyunca gözlenir.
  • Akciğerlerin ideopatik hemosiderozu - Periyodik olarak hemolizli intraalveoler kanamaların meydana geldiği bilinmeyen bir hastalık. Sık tekrarlanan alevlenmeler, yaygın fibroz gelişimine neden olur.
  • Alerjik akciğer hastalıkları (aşırı duyarlı pnömoni veya eksojen alerjik alveolit). Eksojen alerjik alveolit ​​antijen içeren organik toz solunduğunda ortaya çıkan immünopatolojik bir hastalıktır. Bir hastalık kendini pnömofibroz gelişimi ile birlikte alveollerin ve interstisyel dokunun ortak bir lezyonu olarak gösterir. Bu hastalığın vakaları, reçinelerle, boyalarla, plastiklerle ve poliüretanla temas eden işçilerde ortaya çıkar. Mantarisitlere (püskürtme bitkileri için bakır sülfat) ve ağır metal tuzlarına (berilyum, krom, kobalt, arsenik) maruz kaldıklarında alveolit ​​gelişiminin bilinen vakaları vardır. Bu hastalık grubuyla her zaman bir alerjenle temasa geçmenin bir göstergesi vardır. Hastalık öksürük ve nefes darlığı ile ilerler. Dinlerken - sık rastlanan ince kabarcıklanma ve kreplenme rolleri. İşaretli ventilasyon bozuklukları belirtilmiştir.
  • İdiyopatik Fibrozan Alveolit. Belirsiz etiyolojinin bu hastalığı, klinikte ilerleyen nefes darlığı, solunum ve kalp yetmezliği ve pulmoner kalp oluşumu ile kendini gösteren ilerleyici yaygın fibroz ile karakterizedir. Akciğerlerde, interalveolar septanın dağınık bir kalınlaşması not edilir, pulmoner yapıların yapısı bozulur ve kistik boşluklar oluşur. Akut veya subakut bir süreçte, alveolit ​​sürekli olarak tekrarlanırken, glukokortikoidlerle tedavi yapılmasına rağmen, nefes darlığı giderek artmakta olduğundan hastaların durumu hızla kötüleşir. Kronik bir kursta, oluşturur yaygın pnömoskleroz.
  • Akciğerler üzerindeki cerrahi müdahalelerden sonraki durum, sıklıkla aşırı pnömofibroz oluşumu ile devam eder.
  • Fibrozise yol açan diğer organ ve sistem hastalıkları.
  • Kronik aktif hepatit.
  • Diabetes mellitus, pnömoni riskini 2,5 kat, astım 2 kat ve pnömofibroz riskini arttırır - 1,5 kat.
  • Sistemik otoimmün hastalıklar: skleroderma, romatoid artrit, sistemik lupus eritematoz, ankilozan spondilit. Son hastalık ile gelişirler apikal fibroz, bronşektazi ve plevranın yenilmesi. Bu hastalıkta apikal (üst lobda) fibrozis belirgin bir işarettir ve% 3-4 oranında görülür. Genellikle asemptomatiktir, ancak öksürük, balgam ve nefes darlığına neden olabilir. Sistemik skleroderma için, organlardaki ve dokulardaki fibrotik değişiklikler genellikle fibroblast fonksiyonundaki bir artış nedeniyle karakteristiktir. Vakaların% 70'inde skleroderma İki versiyonda meydana gelen akciğer hasarı ile oluşur: interstisyel pulmoner fibroz ve pulmoner hipertansiyon (birincil veya ikincil). Pulmoner fibroz erken evrelerde gelişir ve genellikle bazal bölümlerle (alt lob) sınırlanır. Bazı hastalarda, dağınık bir karaktere sahiptir ve hızlı bir şekilde akciğer hacminde azalmaya ve ciddi solunum yetmezliğine yol açar. Pulmoner fibroz ve pulmoner hipertansiyon, nefes darlığı ve sürekli kuru öksürük artışıyla klinik olarak kendini gösterir.
  • Kronik formu sitomegalovirüs enfeksiyonu.

Yaygın nedenler

  • Toksik maddelerin solunması.
  • etki radyasyon tedavisiBunun sonucu, radyasyon sonrası pulmoner fibrozdur. En sık, radyasyon sonrası fibrozis mediastinal bölgenin ışınlanması sonrası gelişir. klamidya ve meme kanseri. Radyasyon tedavisi sırasında, plevral fibroz gelişimi de mümkündür. Işınlama sonrası akut dönemde, akciğer yetmezliği sıklıkla gelişir ve sonraki aşamalarda - radyasyon pnömonisi, intraalveoler ve interstisyel fibroz. Bu komplikasyonlar, akciğerlerin iyonlaştırıcı radyasyona çok hassas olan ve hızlı bir şekilde hasar görmüş olan bölgelerinin radyasyon odağına girmesiyle açıklanmaktadır. Meme kanseri için radyasyon tedavisi ile, doz 70-80 Gy ve akciğerlerin maksimum radyasyon toleransı 35-40 Gy'dir. Komplikasyonların sıklığı toplam fokal doza bağlıdır. Ayrıca, hastanın yaşı ve odağın lokalizasyonu önemlidir. 70 yaşın üzerindeki kişilerde 40-60 yaş grubundan 1,5 kat daha sık radyoterapi komplikasyonları vardır. Odak mediastene yaklaştıkça akciğerlere daha az radyasyon hasarı gelir. Periferik bölgeler radyasyona maruz kalmadan daha fazla etkilenir.
  • İlaç alarak: metotreksat, amiodaron, Proktolola (Bu ilaçla tedavinin bitiminden birkaç ay sonra fibroz gelişebilir) propranolol (plevral fibroz mümkündür). Nitrofuran alırken, fibrozan bir alveolit ​​gelişir ve metisergid ve ergotamin plevral skleroza neden olur.

Semptomlar

Yavaş yavaş devam eden pulmoner fibrozis ile ilgili ana şikayet, ilk başta fiziksel efor sırasında oluşan nefes darlığıdır. Süreç ilerledikçe nefes darlığı artar, bu da hastayı sakatlığa sürükler: kendine hizmet edemez, yürüyemez ve hatta bir ifade söyleyemez. Bazılarında hastalık yavaş ilerler, bu nedenle hastalar yavaş yavaş durumlarına adapte olur ve motor aktivitesini azaltır. Yaygın bir pulmoner fibroz semptomu, vakaların% 75'inde not edilen kuru bir öksürüktür, balgamla öksürük hastalar için çok daha az görülür. Hastalığın ağır formlarında cüruflu balgam olabilir. Daha az yaygın, göğüste ağrı ve rahatsızlıktır. Sıcaklık ve hemoptizi idiyopatik fibrozisin karakteristik belirtileri değildir.

Sık görülen belirtilerden: halsizlik, halsizlik, tırnak falanksında değişiklik, kilo kaybı. Bir fonendoskopu olan bir hastayı dinlerken, doktor, arka bölgelerdeki ilham yüksekliğinde duyulan krepitasyonunu (“çatlayan selofan”) belirler. İdiyopatik fibrozisin alevlenmesi, hastanın yaşamını tehdit eden ciddi bir durumdur, çünkü solunum yetmezliği hızla artmaktadır ve ölüm vakaların% 85'inde gerçekleşmektedir.

Genel olarak, semptomlar, pnömofibrozun geliştiği altta yatan hastalık tarafından belirlenir. Örneğin, ne zaman silikoz kıt ve özgül olmayan: öksürük, eforla nefes darlığı ve balgam. Bu hastalık ile, röntgenlerdeki değişikliklerin ciddiyetine ve hastanın şikayetlerinin kıtlığına dikkat edilmelidir. Büyük fibröz düğümlerin oluşumu ve plevranın tutulumu ile birlikte, omuz bıçakları ile göğsündeki ağrı arasında karıncalanma şikayetleri vardır. Kronik bronşitli hastalarda balgamla öksürük rahatsız edicidir.

Testler ve teşhis

Teşhislerde kullanılır:

  • flüorografi ve akciğer grafisi. Florografi tarama yöntemi olarak kullanılır. Florogramdaki akciğerlerin köklerinin fibrozu ile gözlenir. bronşit, sigara içen bronşit, meslek akciğer hastalıkları. Florogramda, şuna benzer:

Pnömokonyoz ile değişmiş bir pulmoner patern, esas olarak alt ve orta bölümlerde bir ağ veya hücresel şekle sahip olan yaygın fibroz nedeniyle belirlenir. Bronşların ve kan damarlarının etrafındaki fibrozu yansıtan düzensiz doğrusal karartma da ortaya çıkar. Tüberkülozda, üst loblarda pulmoner paternde kalınlaşma ve deformasyon belirlenir, doğrusal pnömofibrozis olabilir ve fibröz yol akciğer köküne çıkar. en siroz tüberkülozu fibrotik değişiklikler, kapsüllenmiş odakların prevalansı üzerinde baskındır.

yalıtılmış lifli iplik akciğerlerde, bir x-ışını işareti olarak, enflamatuar bir işlemden sonra (pnömoni, tüberküloz) tespit edilir. Tek bir lifli iplik tehlikeli değildir ve gelişimi tersine çevirmemesine rağmen solunum fonksiyonunu etkilemez. Çok daha tehlikeli, ne zaman ortaya çıkan yaygın (yaygın) şiddetli pnömofibrozdur. idiyopatik fibrozan alveolit. Daha sonra, pulmoner paternin ince gözenekli deformasyonu şeklinde dağınık değişiklikler ortaya çıkar.

Doğada çift taraflıdırlar ve diyaframın üstündeki akciğerlerin bölümlerinde ifade edilirler. Akciğer hacminde bir azalma karakteristiktir, bu nedenle, diyafram kubbesinin yüksek durduğuna dikkat edin. Hastalığın ilerlemesi ile birlikte fibrotik değişiklikler ve solunum yetmezliği ilerler.

  • Pnömofibrozun saptanmasında oldukça hassas bir yöntem yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografidir (BT). Değişimin ciddiyetini, yaygınlığını, doğasını ve dinamiklerini belirlemeyi mümkün kılan kişidir. Bu yöntemle ince kesitlerin ve mekansal rekonstrüksiyonun kullanılması mekansal görselleştirme imkanlarını arttırır. Erken, eksüdatif bir evrede idiyopatik pulmoner fibrozisin BT resmi “buzlu cam” karartması ile temsil edilir. Daha sonra, bir "hücresel akciğer" ve traksiyon şeklinde iki taraflı bazal değişiklikler oluşur. bronşektazi. Hücresel akciğerin resmi 3-10 mm kalınlığında ve açık duvarlı kistler tarafından verilmektedir.
  • Transbronşiyal kriyopiyopsi Cerrahi bir biyopsiye tam olarak uyan bir organ.
  • Dış solunum fonksiyonunun incelenmesi. Geniş fibröz alanların gelişmesi ve interalveolar septanın kalınlaşması nedeniyle akciğerlerin elastik özelliklerinde azalma, kısıtlayıcı bozukluklar, zorlu son kullanma sürelerinde azalma ve akciğerlerin yaşam kapasitesinde bir azalma ile kendini gösterir.

Pulmoner Fibrozis Tedavisi

Pulmoner fibroz nasıl tedavi edilir? Fibrozis için spesifik bir tedavi yoktur ve ters gelişimi meydana gelmez. Bununla birlikte, onu etkilemek için girişimlerde bulunuluyor. Pnömofibrozisin, periyodik alevlenmelerle ortaya çıkan bronkopulmoner sistemin enflamatuar veya otoimmün hastalıklarının sonucu olması durumunda gelişimini askıya almak mümkündür. Enflamasyonu ortadan kaldıran (bağışıklık dahil) tedavi uygularsanız, bronşların drenaj fonksiyonunu iyileştirin, o zaman ilerlemeyi durdurabilirsiniz.

Enflamatuar reaksiyon sırasında akut interstisyel pnömonide (alveolit ​​- BT'deki “buzlu cam” eşdeğeri) verilir kortikosteroidler. Çoğu hasta idiyopatik hemosideroz Akciğerler ayrıca glukokortikosteroidlerle tedaviye olumlu tepki gösterir - bu alevlenme sıklığındaki ve fibroz gelişim hızındaki bir azalma ile kendini gösterir.

İdiyopatik pulmoner fibrozis ile düşük dozlar da reçete edilir. prednisolon ve siklofosfamid. Bununla birlikte, bu hastaların sağkalımlarının tek başına prednizon ile tedavi veya kombinasyon terapisi ile düzeldiği gerçeğinden yana kesin bir kanıt yoktur. Aynı zamanda, advers reaksiyon geliştirme riski, akciğer fonksiyonlarını iyileştirme olasılığından daha yüksektir. Etkinliği kanıtlanmış etkinliği bu hastalıkta antifibrozif etki gösteren tek ilaç pirfenidondur (bir ilaç) Esbriet) ve Nintedanib (ilaç Vargatef). Fibroplastların çoğalmasını ve fıbrozun ilerlemesini zayıflatırlar. Diğer ilaçların hayvan deneylerinde etkili olduğu gösterilmiştir - siproheptadin ve ketanserini kollajen sentezini bastırdı ve akciğer dokusunda fibrotik kitlelerin birikmesini önledi.

Enzimatik aktiviteye sahip ilaçlarla pnömofibrozu etkilemek için girişimlerde bulunulmaktadır. Bu yüzden geçerlidir Longidaza fitillerde (testis hiyalüronidaz enzimini içerir) monoterapi veya karmaşık bir tedavinin parçası olarak. Araştırmalar, bu ilacın normal bağ dokusu üzerinde etki etmediğini, ancak fibroz alanındaki değişmiş dokuları tahrip ettiğini kanıtlamıştır. Longidase ayrıca antioksidan ve antienflamatuar özelliklere sahiptir ve mumun biçimlendirici bazındaki polimer taşıyıcı nedeniyle uzun süre etki eder.

Rektal uygulamada, ilaç tüm organlara ve dokulara nüfuz eder. Pulmonoloji ve phthisiology'de 2-3 günde 1 fitil kullanılır, 10-20 enjeksiyon yapılması önerilir. Gerekirse, kursu üç ay sonra tekrarlayabilir ve daha sonra uzun (3-4 ay) bir bakım tedavisine geçebilirsiniz - haftada bir kez 1 fitil. Longidase, 3000 IU enjeksiyonları şeklinde de kullanılabilir: ilk 3 ay - 4 günde bir 3000 IU (1 enjeksiyon), sonra 3 ay, iki haftada bir 1 enjeksiyon.

Dispnenin eşlik ettiği tüm bronkopulmoner hastalıkların temel tedavisi (KOAH, bronşiyal astım), pnevmoskleroze bronş tıkanıklığı var.

Bronkodilatörler alınması nefes darlığı şiddetini azaltır ve yük toleransını arttırır. Çeşitli grupların bronkodilatörleri kullanılır: beta 2 agonistleri, M-cholinolytics ve metilksantinlerdir. En sık kullanılan M-antikolinerjikler grubunun: ipratropyum bromür (atrovent, Ipratropium yerli, Ipratropium Hava) ve tiotropium bromür (Spiriva, Tiotropium yerli).

Beta-2 agonistleri kısa sürede hızlı davranır ve refahı arttırır, ancak uzun süreli kullanımda direnç gelişir. Bu nedenle, kullanımda bir mola verilmesi tavsiye edilir, bundan sonra bu ilaç grubunun bronkodilasyon etkisi restore edilir. Bu iki ilaç grubunun yetersiz etkinliği ile tedaviye metilksantinler eklenir (Diafillin, eufillin, teofilin ve önerilen eylem ilaçları). Solunum kas fonksiyonlarını arttırır ve pulmoner hipertansiyonu azaltır.

Kombinasyon tedavisinin etkinliği not edilir indakaterol ve glikopirronyum bromür KOAH'da fibrozis gelişiminin yavaşlaması ile ilgili olarak. Bu kombinasyon, KOAH'lı hastalarda ortaya çıkan vücuttaki fibröz cevabı engeller. İnhalasyon ilacı Ultibro Breezhaler hızlı ve uzun bir süre (24 saat) bronşların kaslarının gevşemesine neden olan ve bir bronkodilasyon etkisi sağlayan bu iki maddenin bir kombinasyonunu içerir. Ultibro Breezhaler, kullanımı akciğer fonksiyonlarını geliştiren, alevlenme sıklığını azaltan ve egzersiz toleransını artıran KOAH tedavisinde ana ilaçtır.

Mukolitikler (mukkorgülatörler, mukokinetikler), bronkopulmoner hastalıkları olan tüm hastalar için endike değildir - sadece alevlenme ve balgam çıkarılması nedeniyle bronş tıkanıklığı olan hastalarda. Balgamın cüruflu doğası ve miktarındaki artışla antibiyotik verilir. Genel güçlendirici ajanlar ve vitaminler de gösterilmiştir.

Sürecin geri dönüşümsüzlüğü göz önüne alındığında, pulmoner fibrozun halk ilaçları ile tedavisi etkisizdir. Bitki malzemeleri balgam söktürücü, mukolitik ve genel güçlendirici ajanlar olarak hastaların karmaşık tedavisinde kullanılabilir.

Tıp

  • bronkodilatatörler: atrovent, Ipratropium yerli, Ipratropium Hava, Spiriva, Tiotropium yerli, Ultibro Breezhaler.
  • mukolitiks: asetilsistein, Evkabal, Bronhomutsin, Flyuditek, Ambrol, Ermutsin, Lasolvan.
  • glukokortikoidler: prednisolon.
  • Antineoplastik ilaçlar (sististatik): siklofosfamid.

Prosedürler ve işlemler

Herhangi bir egzersizin yürütülmesi sırasında, kalp ve akciğerler aktif olarak çalışmaktadır. Özel nefes egzersizleri, akciğerlerin işlevsel yeteneklerini arttırmayı, nefes darlığını azaltmayı ve yüke toleransı artırmayı amaçlamaktadır. Kompleks diyafragma soluma eğitimi için egzersizleri ve zorunlu son kullanma tarihi olan egzersizleri içermelidir. P. A. Buteyko'nun yöntemine göre nefes alma egzersizleri yapılabilir. Solunum egzersizlerinin süresi 10 dakikadır ve gün boyunca 3-5 kez yapmanız gerekir. İdeal bir seçenek bireysel olarak seçilmiş bir jimnastiktir. Solunum sisteminin durumu yürümeye izin veriyorsa, spor yapmak için içeri girebilirsiniz.

Prosedürlerden, kan oksijen basıncında 60 mm Hg'den daha az bir düşüş ile gerçekleştirilen oksijen replasman tedavisi belirtilir. Mad. Kronik solunum yetmezliğinde, oksijen tedavisi, düşük akışlı (2-5 l / dak) oksijen kaynağı modunda uzun süre evde (günde 18 saat) gerçekleştirilir. Ciddi solunum yetmezliğinde, helyum-oksijen karışımları kullanılır. Evde oksijen konsantratörleri kullanılır.

Dolaşımdaki bağışıklık komplekslerini kandan çıkarmak (özellikle bronşiyal astım) uygula hemosorption.

Diyet

Diyet 15 masası

  • verimlilik: 2 hafta sonra terapötik etki
  • tarihleri: sürekli
  • Ürün Maliyeti: Haftada 1600-1800 ruble

Standart diyetin temel versiyonu gösterilmiştir (Diyet 15 masası) yüksek protein içeriğine sahip.

önleme

Önleyici tedbirler şunları içerir:

  • Kronik seyri olan bronkopulmoner sistem hastalıklarının alevlenmesinin önlenmesi.
  • Meslek hastalıklarında - çalışma koşullarında iyileşme, muhtemelen işyerinde toz konsantrasyonunu azaltan, gelişmiş kişisel koruyucu ekipman kullanımı.
  • Sağlık durumunu izlemek ve önleyici ve tedavi edici prosedürleri uygulamak için bir pulmonolog tarafından sürekli izleme.

Sonuçlar ve Komplikasyonlar

İlerici kurs pulmoner fibrozis aşağıdaki komplikasyonlara sahiptir:

  • Solunum yetmezliği.
  • Pulmoner dolaşımdaki basınçta kademeli bir artış ile pulmoner hipertansiyon. Sekonder pulmoner hipertansiyon her zaman fibroz ile gelişir ve hastalığın ilk yıllarında ortaya çıkar. Erken evrelerde, asemptomatiktir. Daha sonra, ciddiyeti pulmoner arterdeki basınç derecesine bağlı olan nefes darlığında bir artış vardır.
  • Pulmoner amfizem.
  • Akciğer kanseri. Asbest liflerinin solunması sadece fibrozun değil, aynı zamanda plevral ve akciğer kanserinin de gelişmesine neden olur. Akciğer kanseri, idiyopatik alveolar fibrozisin arka planında da gelişebilir.
  • Pulmoner ile komplike olan fibröz boşlukların ve kistlerin oluşumu kanama, pnömotoraks (akciğerdeki hasar nedeniyle plevral boşluğa giren hava) ve pnömomediastinum (kalp rüptürü sırasında kalbin ve büyük damarların sıkışmasına neden olan mediastinal dokuda hava birikmesi).

Görünüm

Pulmoner fibrozisin prognozu ve yaşam beklentisi, geliştiği hastalığa, fibrozisin kendisinin progresyon derecesine, derecesine ve bronş ağacının tutulum derecesine (hastalığın seyrini ağırlaştıran bronşektazi oluşumunu ifade eder) bağlıdır. Prognostik kriterler arasında asıl olan pnömofibroz oluşumunun tipidir.

Uygun tipler arasında akciğerlerin merkezi ve periferik interstitiumundaki kordonlar şeklinde fibrotik değişiklikler ve aynı zamanda atelektatik fibroz tipi bulunur. Sonuncusu, organize pnömoni yerlerinde veya bronşların kapanmasının bir sonucu olarak uzun süredir akciğer dokusunun çökmesi yerine oluşur. Bu tip pnömofibroz türlerinin ortaya çıkması akciğerlerde perfüzyon ve difüzyonu etkilemez ve solunum yetmezliği gelişimine yol açmaz. Olumsuz tipler arasında asiner fibroz ve "hücre akciğerleri" şeklinde değişiklikler bulunur ve bunlar her zaman bozulmuş perfüzyona ve ciddi solunum yetmezliğine yol açar. Hastanın yaşam beklentisini azaltan faktör odur.

"Hücresel akciğer" ve belirgin prevalansı en olumsuz prognostik işaret olarak kabul edilir.Aynı zamanda, "peteklerin" büyüklüğüne de önem verilmektedir - değişken büyüklükteki küçük peteklerin veya değişken küçük ve büyük kistleri olan karışık tipte bir yapının "peteklerinin" daha elverişsiz olduğu düşünülmektedir. Lokalizasyonlarına gelince, düşük mevsimsel konumun olumsuz olduğu düşünülmektedir.

İdiyopatik fibrozun doğal seyri, akciğer dokusunda kademeli bir değişim ve son aşamada bir "hücre akciğer" şeklini alan ilerici fibrotik hasar ile ilişkilidir. Artan fibroz, hastanın durumunu giderek kötüleştirir ve yaşam süresini etkiler.

Solunum fonksiyonunun durumuna bağlı olduğundan, bu hastalıkla kaç kişinin yaşadığı sorusuna cevap vermek zor. Terimler 2 ila 6 yıl arasında değişebilir. Bu nedenle, akut seyirde, hastalar 2 yıldan fazla, alt akutta - 2 ila 4 yıl ve kronik olarak - 4 ila 6 yıl yaşarlar. Bu durum, yaşla birlikte görülen hastalıklar ile ilişkilidir. Ölümcül bir sonuç sadece akut solunum yetmezliğinin gelişmesine değil aynı zamanda İHD'ye neden olur. pulmoner emboli veya akciğer kanseri.

Yavaş yavaş ilerleyen silikoz yaşam için prognoz olumludur, çünkü bir aşamadan diğerine geçiş süreci on yıllar alabilir. Fibrozis progresyonunun hiç tespit edilmediği durumlar vardır - bu gibi durumlarda, yaşam için prognoz olumludur. Silikozisin ciddi komplikasyonu - spontan pnömotoraksfakat modern silikoz formlarında çok nadir görülür. Silikotik fibrozun arka planında gelişirse tüberkülozo zaman hastalığın seyri olumsuzdur ve genel olarak prognoz, tüberküloz ve silikozun ciddiyetine ve tüberküloz formuna bağlıdır.

Kaynakların listesi

  • Ivanova A. S. Fibrosing işlemleri / A. S. Ivanova, E. A. Yuryev, V. V. Dlin. M: Yerleşimi, 2008.196 s.
  • İdiyopatik fibrozan alveolit ​​/ M. M. Ilkovich ve ark. // Kitapta: Yaygın akciğer hastalıkları / Ed. M. M. Ilkovich. M: GEOTAR-Medya, 2011. 24-84. 3.
  • Avdeev CH. İdiyopatik pulmoner fibroz: tedaviye modern yaklaşımlar. Pratik Pulmonoloji 2015; 1 22-31.
  • Tsvetkova O.A., Voronkova O.O. İdiyopatik pulmoner fibrozisli hastaların tedavisinde modern bir yaklaşım. Clinical Medicine 2017; 95: 281-5. 31.
  • Aisanov Z.R., Kokosov A.N., Ovcharenko S.I., Khmelkova N.G., Tsoi A.N., Chuchalin A.G., Shmelev E.I. Kronik akciğer hastalıkları. Federal program Meme kanseri, 2001; 1: s. 9 - 33.

Videoyu izle: AKCİĞER SERTLEŞMESİ Pulmoner Fibrozis Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi Prof. Dr. Erdoğan Çetinkaya (Ocak 2020).

Popüler Mesajlar

Kategori Hastalık, Sonraki Makale

Anafilaktik şok
Hastalık

Anafilaktik şok

Genel bilgiler Anafilaktik şok, kural olarak, boğulma belirtileri ve basınçta keskin bir düşüş ile hızlı bir gelişme ile karakterize olan akut sistemik bir alerjik reaksiyondur. Ciddi kardiyovasküler ve solunum yetmezliği hasta için hayati tehlike oluşturur. Anafilaktik şokun nedeni, alerjenle tekrar tekrar temastan kaynaklanır.
Devamını Oku
Şişmanlık
Hastalık

Şişmanlık

Bu nedir Obezite, bir tedavi sürecinden sonra komplikasyonlara ve relapslara yol açan, aşırı ilerleyen adipoz doku gelişimi ile karakterize, metabolik sistemin kronik bir hastalığıdır. Hastalık çok yaygındır. Bu nedenle, örneğin sadece Avrupalılar arasında% 50'sinin obezite semptomları var - aşırı kilolu ve% 30'u uzun süre obezite muzdarip.
Devamını Oku
Yenidoğanlarda kolik
Hastalık

Yenidoğanlarda kolik

Yenidoğanlarda kolik sorunu, çocuğun yaşamının ilk yılında en acil olanlarından biridir ve doktordan yardım istemek için ilk nedenlerden biridir. Kolik, çocuk doktorunun anlamaya yardımcı olduğu çeşitli nedenlerle ortaya çıkabilir. Kolik semptomlarını hafifletmek için ilaç tedavisine ek olarak, ayrıca önleme için, pediatristler birkaç basit, aynı zamanda çok etkili prosedürler gerçekleştirmeyi teklif ediyorlar.
Devamını Oku
Histerik kişilik bozukluğu
Hastalık

Histerik kişilik bozukluğu

Genel bilgiler Histerik kişilik bozukluğu, hastanın aşırı duygusal olduğu, kişisine sürekli dikkat gerektiren ve dış dünyaya gerektiği gibi cevap veremediği zihinsel bir hastalıktır. Böyle bir kişi nevrotik bozuklukları bir hastalık olarak saymaz, kendini çok fazla değerlendirir.
Devamını Oku