Hastalık

Kardiyomiyopati

Genel bilgi

Miyokard hastalıkları arasında ayrı olarak göze çarpıyorlar kardiyomiyopati. Erişkin kardiyomiyopatisi, kronik kalp yetmezliğinin dördüncü en sık nedenidir. Kardiyomiyopati nedir? Bu, enflamatuar olmayan ve koronarojenik olmayan (koroner damarların hasar görmesiyle ilişkili olmayan) doğanın bir bütün olduğu miyokard hastalıkları grubudur. Hastalık ile kalp kasının yapısının ihlalleri ve işlevinin belirgin ihlalleri vardır. Kardiyomiyopatilere sıklıkla miyokard hipertrofisi veya kalp odalarının genişlemesi eşlik eder. Bu hastalıklar çeşitli nedenlerden dolayı gelişir ve genellikle genetik bir yapıya sahiptir.

Kardiyomiyopatiler primer olarak bölünmüştür (buna genetik, yerleşik bir neden olmadan - idiyopatik kardiyomiyopati, edinilmiş, karışık) ve ikincil, çeşitli hastalıklara karşı geliştirilmiştir. Primer idiyopatik kardiyomiyopati sağ ventrikülün dilate, hipertrofik, kısıtlayıcı, aritmojenik displazisi olabilir (Çeşme hastalığı).

İdiyopatik dilate kardiyomiyopati formu en şiddetli olanıdır: Erişkinlerde hastalık sürekli ilerler ve kalp yetmezliği ilk kez ortaya çıkar. Karışık kaynaklı kardiyomiyopati, kalıtsal kaynaklı ve edinsel bir hastalığın özelliklerine sahip miyokard patolojisidir. Bazı yazarlar bu grupta kısıtlayıcı kardiyomiyopati içerir. Sekonder kardiyomiyopati, alkolik, tirotoksik, diyabetik, dishormonal, yani sekonder diğer hastalıkların arka planına karşı gelişen gelişmeleri içerir.

Patogenez

Hipertrofik CMP'deki gen mutasyonlarının bir sonucu olarak, kalp kasında spesifik değişiklikler meydana gelir - bunun sonucunda kalp kası değişir ve kalınlaşır ve kas liflerinin oryantasyonunda bir bozulma meydana gelir. Patogenezin temeli, sol ventriküldeki basınçtaki bir artıştır. diyastol (gevşeme) ventrikülün kanı artan kuvvetle dışarı atması gerektiği sonucu.

Kalp kası üzerindeki yükte bir artış daha da büyük hipertrofi ve miyokard uyumunda bir azalmanın yanı sıra sol ventrikül boşluğunda bir azalma. Fiziksel aktivite ve taşikardi giden kanalın tıkanmasını ve sol ventrikül üzerindeki yükü artırın. Bayılma koşulları ve bayılmaBu hastaların karakteristik özellikleri, serebral dolaşımdaki bir düşüş ile bağlantılı olarak ortaya çıkarlar ve daha düşük bir ventrikül boşluğu nedeniyle küçük bir kardiyak çıkışın bir sonucu olarak fiziksel efor sırasında daha sık görülürler.

Dilate CMP'nin etiyolojisi çoğu zaman kurulamaz, bu nedenle idiyopatik bir form olarak kabul edilir. Hastaların sadece% 20'si bu hastalığı bulaşıcı miyokarditdaha önce taşındı. Hücre mitokondri hasarının, miyokarddaki enerji metabolizmasının bozulmasının ve kaslarında myofibriller (işlevsel bir kas lifi birimi), vücutta kalan virüslere neden olur (öncelikle enterovirüsler).

Viral RNA, miyokardiyal hücrelerin genetik aparatına dahil edilebilir ve virüsler, aynı zamanda, miyofibrillerin ve bozulmuş kasılma fonksiyonunun yapısında belirgin değişikliklere yol açan otoimmün işlemi "tetikler". İşaretli distrofi de belirtilmiştir. kardiyomiyositlerde ve nekrozları. Bu gibi patolojik değişikliklerin bir sonucu olarak, kalp kası kasılma yeteneğini kaybeder.

Kısıtlayıcı CMP'nin patogenezi altta yatan hastalığa bağlıdır. Fibroplastik endokarditte immün cevapta bozukluklar ve kardiyomiyositlere zarar veren aktif maddelerin salınımı birincil öneme sahiptir. Daha sonra geliştirir fibrosis ve endokardiyumun kalınlaşması. Fibrozis, miyokard sertliğinin artmasına neden olur ve bunun sonucunda rahatsız edilir. diyastolik kalp fonksiyonu. Gevşemenin ihlali ventriküllerin dolum süresini azaltır, bu nedenle strok hacmi azalır ve atriya üzerindeki yük artar (genişler).

Alkolik kardiyomiyopatide kalp hasarının patogenezinde iki mekanizma not edilir: miyokardın miyokard hücrelerinin dejenerasyonuna neden olan yağ kapanımları ile emprenye edilmesi ve yetersizlik nedeniyle miyokard ve sinir sistemine zarar verilmesi B1 Vitamini. Kalp kası üzerindeki yükün artmasıyla bağlantılı olarak, önce miyokard hipertrofisi gelişir, ardından liposis (hücrelerin yağla emprenye edilmesi), hücre dejenerasyonu, kalp boşluklarının genişlemesi, boşlukların içinde kan pıhtılarının oluşumu ve gelişimi kalp yetmezliği. Alkolik kardiyomiyopati, hem büyük hem de küçük çevrelerde ritim bozukluğu ve dolaşım yetersizliği ile ortaya çıkar. Alkol alımı, atriyal fibrilasyonda provoke edici bir faktördür.

Kompakt olmayan bir miyokard gelişiminin doğuşu tam olarak anlaşılmamıştır. Birkaç bakış açısı var: embriyogenezin ihlali ve yaşam sürecinde patolojinin gelişimi. Embriyogenez sırasında, miyokardın süngerimsi tabakası normal olarak kalınlaşır ve normal bir "kompakt" tabaka oluşur - tübüler kas lifleri yavaş yavaş "birlikte büyür". Bu sürecin ihlali durumunda, miyokard süngerimsi bir yapıya sahiptir, LV boşluğuna bağlanan trabeküller arasında derin boşluklar vardır. Kazanılmış patolojiyi kompakt olmayan bir miyokard şeklinde ele alırsak, artmış sol ventrikül miyokard trabekülitesinin sporcularda, hamilelik sırasında ve orak hücreli anemili hastalarda meydana geldiği not edilebilir. Bu durumlarda trabekülerlikte bir artış, fiziksel aktiviteye uyum ve sol ventrikülün yükündeki bir artışa cevap olarak kabul edilir.

Sınıflandırma

Birçok sınıflandırma, bu patolojinin sürekli çalışıldığını ve geliştirildiğini göstermektedir. Bu sınıflandırmaların her biri birbirini tamamlar.

1995 sınıflamasına göre:

  • Temel (genişletilmiş, hipertrofik ve kısıtlayıcı).
  • Ek (aritmojenik, doğum sonrası).
  • Spesifik (sistemik hastalıklar, kas distrofileri, alerjik ve toksik olan dismetabolik, iskemik, enflamatuar, hipertansif).
  • Sınıflandırılmamış (fibroelastosis, mitokondriopatilerin arka planında CMP).

2006 Amerikan Kalp Birliği sınıflaması birincil kardiyomiyopatileri belirtir ve bunları alt bölümlere ayırır:

  • Genetik (buna hipertrofik, aritmojenik, mitokondriyal miyopatiler, kompakt olmayan miyokard sendromu, iyon kanallarının fonksiyonlarını ihlal eden glikojenozlar dahildir).
  • Karışık (kısıtlayıcı ve genişletilmiş).
  • Kazanılmış (doğum sonrası, ILC Takotsubo, ile diyabet ve taşikardi indüklendi).

Avrupa Kardiyoloji Derneği'nin tavsiyelerine göre (2008'den itibaren), ana formlar ayırt edilir:

  • Genişlemiş.
  • Hipertrofik.
  • Kısıtlayıcı.
  • Aritmojenik sağ ventrikül.
  • Sınıflandırılamayan (burada atanmış kompakt olmayan miyokard ve ILC Takotsubo).

Hipertrofik kardiyomiyopati

Genetik olarak neden olan bir hastalıktır (aile formları dominant), geç evrede görülür, çünkü vakaların% 50-60'ında ekokardiyografi ile kazara tespit edilir.

Gen defektinin ciddiyetine bağlı olarak farklı yaşlarda kendini gösterir. Hastalığın nedeni, sarkomerik proteinlerin genlerindeki mutasyonlardır. Genetik faktör göz önüne alındığında, "ailesel hipertrofik kardiyomiyopati" terimi sıklıkla kullanılır. Hastalık genç yaşta sporcuların ani ölümüne neden olur.

Hipertrofik CMP, sebepsiz ortaya çıkan (önceden yüksek kan basıncı, kusur varlığı ve diğer kalp hastalıkları yoktur) sol (1.5 cm'den fazla) ve / veya sağ ventrikülün şiddetli hipertrofisi ile karakterize edilir. Girişim içi septum, apeks ve ventrikülün orta kısımları sürece dahil edilir. Bu durumda LV'nin hacmi normal veya azaltılabilir. Hastaların% 25'inde sol ventrikülün boşaltım kısmının tıkanmasından (bir tıkanıklığın varlığından) kaynaklanan sol ventrikülde sistolik basınç gradyanı vardır.

Tıkanma veya yokluğun varlığına bağlı olarak, kardiyomiyopatinin iki hemodinamik seçeneği vardır: hipertrofik-obstrüktif kardiyomiyopati ve obstrüktif olmayan. Hipertrofik - obstrüktif CMP, bu, giden sistemin tıkanmasının zorunlu olarak varlığını gösterir.

Bu formla, tıkanıklık için birkaç seçenek mümkündür:

  • subaortik tıkanıklık sabittir ve istirahatte mevcuttur, bu durumun tanımlanması için bir terim vardır, “kas subaortik darlığı”;
  • değişken tıkanma - ventrikül içerisinde önemli basınç dalgalanmaları vardır;
  • gizli - fonksiyonel, yalnızca egzersiz sırasında veya farmakolojik testler sırasında ortaya çıkar.

Tıkanmanın varlığı klinik belirtilerin ciddiyetini belirler. Obstrüktif olmayan CMP, eksprese edilmemiş miyokard hipertrofisi ve klinikte ortaya çıkar.

Dilate Kardiyomiyopati (DCMP)

Erkeklerde daha sık görülür. DCMP'nin insanlarda en yaygın tezahürü 30-45 yaşlarında kaydedilmiştir. Bu hastalığı olan hastalar, CMP'li tüm hastaların% 55-60'ını oluşturur. Bu hastalık için, kalbin tüm odalarının genişlemesi ve kalbin pompalama işlevinin belirgin bir ihlali karakteristiktir. Ancak, kalbin kasılma fonksiyonunun bu şekilde ihlal edilmesine neden olabilecek hiçbir sebep yoktur (kapak patolojisi, hipertansiyon, İskemik kalp hastalığı). Kontraktilitenin ihlali, kanın sistolün içine salınmasında bir azalmaya neden olur ve ventriküllerde kalan kan hacmi artar. Bu, ventriküllerin genişlemesine ve biventriküler (sol ve sağ ventriküler) kalp yetmezliğinin gelişmesine yol açar.

Aşağıdaki genişletilmiş CMP formları ayırt edilir:

  • İdiyopatik (belirgin bir sebep olmadan gelişir ve nadir görülen bir hastalıktır).
  • Aile (kalıtsal, genetik olarak belirlenmiş). Hastaların% 40'ında hastalık aile yapısına sahiptir.
  • Viral ve otoimmün. Dilate kardiyomiyopatinin, transfer edilen viral miyokardit fonuna karşı geliştiği not edildi. Rolü açıkladı enterovirüs coxsackie B Grubu

İlerleyici kalp yetmezliği hastalığı vardır. komplike aritmiler, tromboemboliHerhangi bir aşamada ortaya çıkan ani ölüm de mümkündür. Kronik kalp yetmezliği bir özelliği ciddi bir seyir ve olumsuz bir prognozdur.

Bu ILC formundaki tromboz ve emboli, diğer kalp hastalıklarından 2-3 kat daha sık görülür. Ekokardiyografi ile sol ventrikülde parietal trombüs vakaların% 40'ında bulunur, atriyal tromboz sıklığı çok daha yüksektir ve atriyal fibrilasyona bağlıdır. Prognostik olarak en tehlikeli olanı pulmoner arterde tekrarlayan tromboembolizmdir.

DCMP tanısı aşağıdakilere dayanarak konulur:

  • Kalpte bir artışa işaret eden röntgen muayenesi, artmış intraventriküler basınç (kalbin küresel şekli olduğunu gösterir), venöz staz belirtileridir.
  • Kalbin ultrason muayenesi: boşlukların dilatasyonu, normal veya hafifçe değişmiş duvar kalınlığı, miyokardın ejeksiyon fraksiyonunda azalma ve miyokardın kasılma fonksiyonu, atriyoventriküler kapakların yetersizliği, kalp boşluklarında kan pıhtılarının varlığı.

MKB-10-I42.0'a göre dilate kardiyomiyopati kodu.

Kısıtlayıcı Kardiyomiyopati

Kalp kasının nadir görülen bir lezyonu, diyastol sırasında ventriküllerin (bir veya iki) dolgusunun ihlal edilmesine ve oyuklarının hacminde bir azalmaya yol açar. Atriyal kaviteler artar. Bu durumda, miyokardın kalınlığında bir değişiklik yoktur. Miyokard duvarında masif bir kitle var. fibrosis (katılaşırlar) ve kalbin tüm odaları bu sürece katılır. Bu bakımdan, kısıtlayıcı CMP, fibrozun gelişmesi ile karakterize edilen birkaç farklı hastalığa sahiptir:

  • endomiyokardiyal fibrozis;
  • Fibroplastic endokardit leffler;
  • yenidoğanın fibroelastozu;
  • Afrika obliterasyonlu ILC.

Kısıtlayıcı CMP, kolajenozlar, neoplastik süreçler ve antikanser ilaçların kullanımı, yerel sonuçlarla ilişkili olabilir. radyasyon tedavisi. Kalp kapakçığı, perikardiyum ve epikardiyum patolojisi olmadan kısıtlayıcı bir CMP'nin oluştuğu durumlarda, tanı idiyopatik kısıtlayıcı kardiyomiyopatidir. Hastalık ya asemptomatik olarak ilerler ya da astım atakları, fiziksel efor sırasında bilinç kaybı ve sık görülen akciğer enfeksiyonları rahatsız edicidir.

Bu, bazı hastalarda diyastolik disfonksiyonun erken evrelerde ortaya çıkması ve eksprese edilmesi gerçeğinden kaynaklanmaktadır, bu nedenle şikayetler ve kalp yetmezliği belirtileri erken ortaya çıkar. Diğer durumlarda, diyastolik disfonksiyonun klinik bulguları yoktur, bu nedenle hastaların durumu yıllarca kötüleşmez.

2008 sınıflamasına göre, sınıflandırılmamış ILC'ler daha sık etkilendiğinden kompakt olmayan bir miyokard veya daha küçük boyutlu olmayan bir sol ventrikül sendromu içerir ve takotsubo kardiyomiyopati.

Sol ventrikülün kompakt olmayan kardiyomiyopatisi, anormal iki tabakalı miyokard yapısıyla karakterize heterojen (aynı genlerdeki mutasyonların neden olduğu hastalık) bir hastalıktır. İlk katman, normal yapıda normal olan kompakt bir miyokard ile temsil edilir ve ikincisi, trabekül içeren ve süngerimsi bir yapıya sahiptir ve aralarında sol ventrikül boşluğu ile temas eden boşluklar (daha sık etkilenir).

Kompakt ve kompakt olmayan katmanın oranı 2: 1'dir. Yani, kompakt olmayan miyokardiyum geniştir ve gerçek miyokardiyum tabakası inceltilmiş ve pratik olarak işlevsel değildir. Miyokardiyumun bu yapısı ventrikülün kasılma işlevinde, ölümcül kalp yetmezliği, ventriküler aritmiler ve sistemik tromboemboli ilerleyen ve hızla gelişen bir bozulmaya neden olur. Genetik araştırma yöntemlerinin tanıtılmasıyla erken tanı olasılığı ortaya çıkmıştır. Hastaların% 50'sinde bu patoloji ailede tespit edilir. Sarcomere genlerindeki mutasyonlar daha sık görülür - bu mutasyonlar dilate ve hipertrofik CMP'de bulunur.

Takotsubo Kardiyomiyopatisi

Takotsubo kardiyomiyopatinin (veya stresli ILC, “kırık kalp sendromu”) temeli, masif ejeksiyonun arka planında ortaya çıkan akut miyokard inflamasyonudur. katekolamin (adrenalin, dopamin ve norepinefrin). Hastalık şiddetli stresten sonra kadınlarda daha sık görülür. Bu durumda, akut olarak gelişen bir sistolik LV disfonksiyonu (bozulmuş kasılma) oluşur.

Tipik durumlarda, hastalar var akut koroner elma şarabı (miyokard enfarktüsü): yoğun göğüs ağrısı, nefes darlığıŞiddetli taşikardi, elektrokardiyogramda kalp krizi belirtileri var, ancak semptomlar birkaç gün içinde iyileşebilir. Birçoğunun komplikasyonları vardır: akciğer ödemi, aritmi, LV duvarının yırtılması, arteriyel hipotansiyon ve ölüm. İnme şeklinde (iskemik veya hemorajik) komplikasyonlar da mümkündür. Erken dönemde sık görülen bir komplikasyon şoktur.

Spesifik kardiyomiyopatiler arasında dismetabolik (metabolik), iskemik, valvüler, hipertansif, alerjik / toksik (alkollü, ilaç, radyasyon), kollajenlerde ILC ve kas distrofisi bulunur.

İskemik kardiyomiyopati

Bu tip ILC, bir koroner kalp hastalığı şekli olarak kabul edilir. Bu tip kardiyomiyopati ana, koroner arterlerin ve miyokard infarktüsünün yaygın ve şiddetli aterosklerozu arka planında görülür.Miyokardın patolojik durumu sürekli ataklar sonucu gelişir miyokard iskemisi. Sık ve uzun süreli iskemi atakları miyositlerde ve ölümlerinde dejeneratif değişikliklere neden olur.

İskemik CMP, çoğunlukla erkekler arasında, 45-55 yaşlarında meydana gelir. Bu kardiyomiyopatinin oluşumunda, miyokardın enfarktüs sonrası yeniden şekillenmesi (değişmesi) ve kış uykusu için önemli bir rol verilir. Hazırda bekletme modu, kalbin kasılma işlevini, kan akışındaki bir azalmaya oranla düşüren uyarlamalı bir işlemdir. Bu, miyokard iskemisinin daha da gelişmesini ve gelişimini önlemeye yardımcı olur. akut miyokard enfarktüsü. Azalan kasılma işlevi, normal kan desteği geri geldiğinde tamamen normalleşir.

İskemik kardiyomiyopati, kalp boşluklarının (öncelikle sol ventrikül, sonra diğer odacıklar) genişlemesi, sol ventrikül duvarlarının incelmesi ve önemli kardiyomegali ile ortaya çıkar ve tüm bunlar kalp ve kronik kalp yetmezliğinin pompalama fonksiyonunun belirgin bir şekilde ihlal edilmesine yol açar.

Ventriküler yeniden şekillenme, kalp odalarının kademeli olarak arttığı, telafi edici mekanizmaların dahil edilmesiyle yavaşça meydana gelir. Kalp yetmezliği de sol ventrikül ile başlayarak yavaş ilerler ve sonraki aşamalarda sağ ventrikül de katılır.

Bu ILC'nin karakteristik özellikleri kalp kütlesindeki bir artış, biventriküler genişleme, koroner arterlerin ciddi aterosklerotik lezyonu ve ventrikül duvarlarının orantısız incelmesidir (değişmemiş kas dokusunun kalınlığı 11 mm'den fazla değildir). CMP tanısı koroner damarlarda uzun bir öykü ve yaygın hasar olduğunu gösterir, bu nedenle ana araştırma yöntemi koroner anjiyografi.

Metabolik kardiyomiyopati

Metabolik kardiyomiyopati, nedir? Bu kardiyomiyopatiler grubu, vücuttaki metabolik bir bozukluğun arka planında ortaya çıkan kalp kası hastalıklarını birleştirir. Bir eşanlamlı dismetabolik kardiyomiyopatidir ve genişlemiş CMP sınıfına aittir. MKB-10-I43.1'e göre (metabolik bozukluklarda kardiyomiyopati) göre dismetabolik kardiyomiyopatinin kodu. Belki de bu, en büyük ikincil miyokard lezyon grubudur, çünkü çeşitli ve sayısız nedenlerden kaynaklanmaktadır:

  • Endokrin patolojisi (tirotoksikoz, feokromositoma, gipoterioidizm, diabetes mellitus, akromegali, şişmanlık).
  • Kalıtsal birikim hastalıkları: Neman Pick hastalığı, Hurlera, Fabry, hemokromatozbirikim hastalıkları glikojen.
  • Elektrolit eksikliği (potasyum, magnezyum, selenyum, demir, B vitaminleri).
  • amiloidoz - dokularda protein birikimi (amiloidler) sonucu oluşan kompleks metabolik değişiklikler.
  • Zehirlenmeler (çeşitli hastalıklarda uyuşturucu, alkol, endotoksemi).
  • Hormonal değişiklikler (menapoz doğal ve yapay).
  • Çevrenin olumsuz etkileri (radyasyon, hipotermi, vb.).
  • Stresli durumlar

Endokrin patolojinin arka planında ortaya çıkan sekonder kardiyomiyopatilerden ayırt edilmelidir:

  • Tirotoksik kardiyomiyopati. Ağır tazminat arasında tirotoksikoz yaygın toksik guatr, dilate CMP, kapak yetersizliği (mitral ve triküspid), atriyal fibrilasyon ve dolaşım yetmezliği gelişir. Kardiyomiyopati üç aşamadan geçer: miyokard distrofi ve kalp kası hipertrofisi (tedavi doğru şekilde gerçekleştirilirse geri dönüşümlüdür); telafi edici hipertrofi ve boşlukların genişlemesi (değişiklikler kısmen geri dönüşümlüdür); myocardiosclerosisBu, geri dönüşü olmayan değişiklikleri gösterir ve kalp yetmezliğinin gelişmesine yol açar. Tirotoksikozu tedavi etme görevi, tiroztatiklerin reçete edildiği ve hormonların salgı beziyle sentezini engelleyen bir ötiroid durumuna ulaşmaktır. Thyeostatics ile tedavi ederken, istirahatte DCMP sırasındaki dolaşım yetersizliği belirtileri ortadan kalkar, atriyal fibrilasyon kaybolur, ejeksiyon fraksiyonu artar ve hatta kalp boşluklarının boyutları normale döner. Paralel olarak atanmış beta-blokerler.
  • Akromegali, kardiyomiyositleri aktif olarak etkileyen aşırı büyüme hormonu ve IRF-1 üretimi ile karakterize edilir. Akromegali ile kardiyovasküler hastalıklar arasında, miyokard hipertrofisi, interstisyel fibroz ve akromegali kardiyomiyopatisitemel risk faktörü, hastalığın süresidir.

Dishormonal kardiyomiyopati (menopoz)

Bazı yazarlar ayrı bir nosolojide ayrım yaparlar. Bununla birlikte, ICD-10'a göre, dismetaboliktir ve bir kodu vardır - I43.1 (metabolik bozukluklarda kardiyomiyopati).

Dishormonal CMP bozulmuş aktivite ile ilişkilidir östrojenMiyokarddaki elektrolit ve protein metabolizmasını olumlu yönde etkileyen ve sempatik sinir sisteminin kalp üzerindeki etkisini düzenleyen. Hastalık, menopozda ve jinekolojik hastalığı olan genç kadınlarda östrojen eksikliği ile birlikte gelişir (miyom, endometriyozis), adet öncesi postcastrasyon sendromu ile. Patolojik menopozda kalp kasında dejeneratif değişiklikler gerektiren metabolik bozukluklar gelişir, çoğu durumda geri dönüşümlü bir karaktere sahiptir. Sadece bazı kadınlarda son bulurlar miokardiofibrozom. Bu kardiyomiyopati formu akut bir şekilde ortaya çıkabilir ve yavaş yavaş gelişebilir.

Çoğu zaman, kadınlar kalpte uzun süren ağrıdan şikayetçidirler. Ayırt edici bir özellik, kardialjinin fiziksel eforla tetiklenmemesi, birkaç gün sürebilmesi ve alınmadan elimine edilmemesidir. nitrogliserin. Kadınlar, otonomik bozukluklar geliştirir: çarpıntı, baş dönmesi, ilhamdan memnun olmama ve istirahatte bile "havasızlık", sıcak basmaları. Basınç dalgalanmaları ve genel nörotizasyon karakteristiktir.

Menopozal CMP ile aşağıdaki ritim bozuklukları olabilir:

  • ventriküler ekstrasistol;
  • sinüs aritmi;
  • supraventriküler taşikardi.

Muayene bir uyumsuzluk ortaya koyuyor - koroner veya kalp yetmezliği belirtileri yokluğunda birçok kalp şikayeti.

Toksik kardiyomiyopati

Toksik CMP, ilaçlara, işyerindeki toksik maddelere ve alkol bağımlılığına maruz kalmasından kaynaklanır. Mesleki aktivitelerinin çoğunda sürekli ve uzun süreli maruz kalmaya maruz kaldığı tespit edildi. ksenobiyotikler (vücuda yabancı kimyasallar), dilatasyon karakterine sahip olan kardiyomiyopati gelişti.

Ksenobiyotiklerin etkisi altında, kardiyomiyositler bazı hücrelerin distrofisini ve nekrozunu ve bunun sonucunda diğerlerinin kompansatuar hipertrofisini geliştirir. Miyokard interstitiumunda şunlar vardı: ödem ve fibrosisendokardiyal skleroz kaydedilmiştir. Bütün bu işlemler duvarda hipertrofi ve kalp odalarının genişlemesini gerektirir. Genellikle kalbin odalarında, ölüm nedeni haline gelen parietal trombüsler bulunur. Ayrıca, hastaların koroner damarlarda herhangi bir değişikliği yoktur.

Toksik kardiyomiyopati aynı zamanda endotoksemi arkaplanına karşı da gelişir, örneğin üremik kardiyomiyopati. Üremi ile paratiroid hormonu yüksek konsantrasyonlarda salgılanır ve "evrensel üremik toksin" olur. Bu durumda, doku metabolizması çok erken bozulur ve bozulmuş protein ve lipid metabolizması ürünleri kalp kasına tekrar zarar verir. Protein ve lipidlerin içeriğini değiştirir, doku enzimlerinin aktivitesini azaltır, DNA ve RNA'da değişiklikler meydana gelir. Toksik ürünler ayrıca, kardiyomiyositlerde meydana gelen hasar süreçlerini daha da destekleyen vasküler hastalıklara neden olmaktadır. Kronik endotoksemide, kalp kasındaki değişiklikler dismetabolik CMP çeşitleridir.

İlaçların etkilerine bir örnek antipsikotik kardiyomiyopatidir. Kardiyotoksik fenotiyazin antipsikotiklerinin alınması (klorpromazin, Tisercinum, triftazin, etaperazin, Neuleptil, sonapaks) formda dilate olan sekonder toksik (metabolik) kardiyomiyopatilere yol açar. Yaygın miyokard hasarı, kontraktil fonksiyonunda belirgin bir azalma ve ilerleyici kalp yetmezliği kaydedildi.

alkolizm - Bu zihinsel ve somatik bozuklukların bir kombinasyonu ile karakterize bir hastalıktır. Çoğu zaman, alkolizm karaciğeri ve kalbi etkiler. Alkolik kardiyomiyopati ikincil toksik dilate dilate kardiyomiyopati anlamına gelir. ICD-10'da, alkollü ILC ayrı bir biçimde tahsis edilir - I 42.6. Hastalık 10 yıl boyunca alkol kötüye kullanımı ile gelişir. Son zamanlarda, bu dönemi azaltma yönünde belirgin bir eğilim var. ILC zemininde gelişen ciddi kalp yetmezliği, tromboembolizm ve ritim bozuklukları sıklıkla ölüme neden olur.

Bazı kardiyomiyopatiler (genişlemiş ve ailesel kardiyomiyopatiler) kardiyomegali"büyük kalp" demek. Kalp kasının hipertrofisi ve oyukların genişlemesi nedeniyle kalp büyüklüğü artar. Genellikle metaforik "sığır kalp" terimi, sadece organın görsel, görünüşünü yansıtan bu durumu tanımlamak için kullanılır. "Sığır kalp hastalığı" terimi tam olarak doğru değildir, çünkü böyle bir hastalık yoktur. Bu, çeşitli hastalıklarda ve koşullarda gözlenen bir sendromdur:

  • doğumsal kalp defekti;
  • sistem kollagenozah;
  • viral miyokardit
  • polisitemi;
  • arteriyovenöz anastomozlar;
  • eritroderma;
  • Paget hastalığı;
  • sporcularda sabit aşırı yükler;
  • bira kötüye kullanımı.

Bazı ilaçlar alınırken kardiyomegali de gelişebilir (daunorubisin, emetin, trisiklik antidepresanlar, fenotiyazin antipsikotikler, sülfa ilaçları). Çeşitli nedenlerden dolayı, genişlemiş bir kalp telafi edicidir - gelişmiş bir modda çalışır, daha fazla kan pompalar ve artar ve odalar genişler.

Örneğin, kalpteki aortik bozukluklarla, sol ventrikülün belirgin bir çalışan hipertrofisi ortaya çıkar. İnsan kafasının büyüklüğü olabilir. Aort kapak yetersizliği olan kalp kitlesi 900 g veya daha fazla olabilir. Organın büyüklüğünün artmasına rağmen, işleyen kitlenin hacmi önemli ölçüde azalır. Kas hücreleri bağ dokusu ile değiştirilir, miyokard gevşek ve zayıf hale gelirken, kalp pompalama işlevini azaltır ve kalp yetmezliği gelişir.

Nedenleri

Hastalıkların nedenleri çeşitlidir ve başlıca nedenleri arasında ayırt edilmesi gerekir:

  • Genetik faktörler. Örneğin, hipertrofik CMP ile, miyofibril proteinlerini kodlayan birkaç genin 200 mutasyonu açıklanmaktadır.
  • Kalıtsal birikim hastalıkları.
  • Viral hastalıklar
  • Endokrin patolojisi.
  • Elektrolit eksikliği.
  • amiloidoz.
  • Toksik etkiler (alkol, böcek ilacı, ksenobiyotik, aşırı kobalt alımı).
  • endotoksemi.
  • İlaç almak (antitümör, antipsikotikler, sülfonamitler
  • Hormonal değişiklikler.
  • Çevresel maruz kalma (radyasyon dahil).
  • Stresli durumlar

Kardiyomiyopati belirtileri

Tüm kardiyomiyopatilerin klinik prezentasyonu şunları içerir:

  • Kalp yetmezliği belirtileri.
  • Ritim ve iletim ihlalleri.
  • Tromboembolik komplikasyonlar.

Bazı türler kliniğin kendine özgü ayırt edici özelliklerine sahiptir.

Hipertrofik CMP belirtileri

Hastalar fiziksel efor sırasında ve istirahatte yorgunluk, nefes darlığı konusunda endişe duyuyorlar,kalp ağrısı ve gece saldırıları kalp astımı. Kalp bölgesindeki ağrı anjinaldir - sternumun arkasına baskı yaparak, fiziksel efordan sonra ortaya çıkar. Süre içinde onlar daha uzun anjina pektoris.

Kalpteki ağrı, artan oksijen talebiyle artan oksijen dağıtımından kaynaklanır. Spesifik bir semptom, hastaların% 77'sinde görülen bayılma ve bayılma koşullarıdır. Bunlar aritmilerden kaynaklanır (en erken semptom olan ventriküler ekstrasistoller karakteristiktir) hipotoni ve beyine kan dolaşımını bozar. Senkopun sıklığı farklı hastalarda çok değişkenlik gösterir: günlük ve sıktan teke, birkaç ayda bir ortaya çıkar. En sık, bayılma, giden yolu tıkayan hastalarda meydana gelir.

Hastalığın seyri için çeşitli seçenekler vardır:

  • Kararlı ve iyi huylu.
  • İlerici - zamanla, kalp yetmezliğinin ilerleyişi karşısında tüm belirtiler belirginleşir.
  • Ani ölüm.
  • Atriyal fibrilasyonun gelişimi ve tromboembolizm şeklinde komplikasyonlar.

Dilate kardiyomiyopati belirtileri

Hasta şikayetleri spesifik değildir ve kalp yetmezliği ile ilişkilidir: halsizlik, halsizlik, nefes darlığı, baş dönmesi, bacakların şişmesi, öksürük, artmış karın (asit), çarpıntı ve aritmi. Ventriküler ve supraventriküler bir kombinasyonu karakteristiktir ekstrasistollerineBu gider atriyal fibrilasyon. Tromboemboli, ayrıca, kalbin genişlemiş boşluklarında kaynağı trombi olan gelişir. Genellikle, genişlemiş CMP, herhangi bir neden olmadan veya viral bir enfeksiyon, zatürree veya doğumdan sonra aniden ve aniden kendini gösterir. Bu hastalarda sol ventrikül ve sağ ventrikül yetmezliği gelişir.

Kısıtlayıcı kardiyomiyopati belirtileri

Erken dönemler gece zayıflık ve paroksismal nefes darlığı görünümü ile karakterizedir. Daha sonraki aşamalarda, konjestif kalp yetmezliği karaciğer genişlemesi, asit ve boyun damarı şişmesi ile gelişir. Hastalar en küçük eforda şiddetli nefes darlığı, sağ hipokondriumda ağırlık, şişlik ve karnın artmasından şikayet ederler. Hastaların durumu ciddi ve kalp yetmezliğinin ciddiyeti ile genişlemiş bir kalbin yokluğu arasında bir uyumsuzluk var. Atriyal boşluklarda artış, supraventriküler ritim bozukluklarının ortaya çıkması için şartlar yaratır: atriyal aritmi ve blokajlarla birlikte atriyal fibrilasyon.

Alkolik Kardiyomiyopati Belirtileri

Belirtiler spesifik değildir ve kronik kalp yetmezliğine işaret eder: dispne, pulmoner tıkanıklık, ödem, boyun ven dilatasyonu. Sık sık kaydetti aritmidaha az sıklıkta - tromboemboli. Vakaların% 3'ünde kalp yetmezliği ölüme neden olur. Bu hastaların klinik tablolarında ön plana çıkan pankreatit, karaciğer yetmezliği, polinöropati önemli eksiklik nedeniyle B1 Vitamini.

Kardiyomiyopati analizi ve tanısı

Herhangi bir kardiyomiyopati formunun teşhisi şunları içerir:

  • Ekokardiyografik inceleme.
  • X-ışını muayenesi.
  • EKG.
  • Holter EKG izleme.

Hipertrofik kardiyomiyopati tanısı

Ekokardiyografik bir çalışmaya dayanmaktadır, ancak “altın” tanı standardı gen mutasyonlarının tespitidir, çünkü bireysel mutasyonlar olumsuz prognoz ve yüksek ani ölüm riski ile ilişkilidir. Bir gende mutasyon var troponin T hasta orta derecede hipertrofi geliştirir, ancak prognoz olumsuzdur ve ani ölüm olasılığı yüksektir. Diğer genetik mutasyonlara daha uygun bir seyir ve prognoz eşlik eder.

HCMP'nin klasik ekokardiyografik bulguları:

  • Girişimsel septumun asimetrik hipertrofisi (genellikle 13 mm'den fazla). Septum ve serbest duvarda hipertrofik bir alan bulunur. Daha az yaygın olarak, sadece bir septum etkilenir.
  • hipokinezi hipertrofik bölge (genellikle interventriküler septum).
  • Sol ventrikülün küçük boyutu ve hacmi.
  • 30 mm RT'den daha fazla intraventriküler basınç gradyanı. Mad. hareketsiz (yük altında - 50 mm'den fazla RT. Ürün.)
  • Mitral kapak prolapsusu ve mitral yetersizliği.
  • Mitral kapağın sistolik hareketi.
  • Sistolik aort kapak kapağı.

HCM'li elektrokardiyografide sol ventrikül hipertrofisi, derin Q dalgaları, ST segment yükselmesi, sol göğüste negatif T dalgaları, son işaret apekste miyokard hipertrofisini gösterebilir. Holter izlemesinde aritmi (genellikle ventriküler ve atriyal) belirlenir.

DCMP Sınavları

X-ışını muayenesi bu patolojiden şüphelenmenizi sağlayan ilk adımdır. Kalbinde bir artış, ventriküllerde artan basınç belirtileri ve venöz staz belirtileri tespit edilir. Ekokardiyografide, kalp boşluklarının genişlemesi neredeyse sabit bir duvar kalınlığı, kontraktilite ve ejeksiyon fraksiyonunda bir azalma, atriyoventriküler kapakların yetersizliği, ventriküler boşlukta trombüs ile belirlenir. Teşhisi doğrulamak için ECHO-KG’yi dobutamingerekirse - endomiyokardiyal biyopsi ve anjiyografi.

Kısıtlayıcı CMP teşhisi

Ne zaman ekokardiyografi çalışması:

  • dilatasyon ve ventriküler hipertrofi yoktur;
  • kalbin kasılma işlevi bozulmaz;
  • ventriküler boşluklar düşebilir;
  • parietal trombüs varlığı;
  • atriyumda bir artışa bağlı olarak biküspid ve triküspit kapak yetersizliği belirlenir;
  • İletimsel akış çalışmasında, kısıtlayıcı tipteki diyastolik fonksiyon belirlenir.

Kardiyomiyopati Tedavisi

Farklı kardiyomiyopatilerin tedavisi farklıdır. Ancak genel olarak, kalp yetmezliği belirtilerini azaltmayı, aritmileri ortadan kaldırmayı ve tromboembolik komplikasyonları önlemeyi amaçlar.

Dilate kardiyomiyopati tedavisi

Dilate CMP'nin kalp yetmezliği ile tedavisinin, anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörlerinin yaşam boyu uygulanmasını içerdiği unutulmamalıdır (kaptopril, lisinopril, perindopril, ramipril, fosinopril) ve β-blokerleri, iptaline hastanın durumunun kötüleşmesi eşlik eder. Dahası, birinci ilaç grubunun atanması, hastalığın ilerlemiş prognozunu sağlar. Endikasyonlara göre, diüretikler, kardiyak glikozitler ve periferik vazodilatörler reçete edilir - prognozu etkilemez, ancak hastalığın semptomlarını olumlu yönde etkiler.

Aşağıdaki β-blokerlerinin kalp yetmezliği tedavisinde etkinliği kanıtlanmıştır: metoprolol, nebivolol, bisoprolol, karvedilol. Şiddetli kalp yetmezliği reçete karvedilolHastalarda mortalite azalmasını etkileyen faktörler.

Diüretikler sadece sıvı tutulumu için reçete edilir, çünkü seyri olumsuz yönde etkileyen yan etkileri vardır. kalp yetmezliği. Konjestif kalp yetmezliği ile diüretikler iki aşamada reçete edilir: sıvı tutma, ödem, pulmoner tıkanıklığı ortadan kaldıran aktif diüretik tedavisi, assit ve bakım tedavisi - günlük minimum doz alımı.

Modern standartlara göre kardiyak glikozitler küçük dozlarda uzun sürebilir - digoksin Günde 0.125-0.25 mg. Aritmi riskini arttırdığı daha yüksek dozlarda kanıtlanmıştır. Atriyal fibrilasyon ile doz 0,5 mg'a çıkarılır. Digoksin, diüretikler, β-blokerleri ve ACE inhibitörleri ile birlikte verilir.

Sık sık tromboembolizm gelişimi göz önüne alındığında, önemli bir tedavi alanı antikoagülan tedavidir. Daha yaygın olarak kullanılan, dolaylı antikoagülanlardır (warfarin).

İdiyopatik dilate CMP ile büyüme hormonu uygulamasının kalp fonksiyonlarını iyileştirdiği ve antienflamatuar bir etkisi olduğu gerçeğinden yana kanıtlar vardır. Bir çalışmada, üç ay boyunca her gün 4 IU'da bir ilaç verildi ve bu sonuçlar elde edildi. belki büyüme hormonu Hemodinamiğin iyileştirilmesi için immünomodülatör tedavi şeklinde önerilecektir.

Rol de kuruldu. L-karnitin Kardiyomiyositlerin enerji temini için. L-karnitin konsantrasyonu dolaşım yetersizliği ve iskemi ile azalır. Ciddi kalp yetmezliği olan yetişkinlerde (III ve IV FC), bu ilacın kullanımı yaşam beklentisini arttırdı. Çocuklarda kardiyomiyopatilerde kullanımının etkisi gösterilmiştir.

Alkollü CMP tedavisi

Kalp yetmezliği tedavisi için temel prensipler aynıdır, ancak bu ILC'nin tedavisi bazı özelliklere sahiptir:

  • Belirtilen yüksek dozlar tiamin. Tiamin eksikliği, alkolik kökenli ILC'nin gelişiminde rolünün kanıtlandığı tek faktördür.
  • Atriyal fibrilasyonda, gly-blokerlere kardiyak glikositlerden ziyade ritmi yavaşlatması önerilmektedir. İkincisi, bu hastalarda aritmi artar.
  • Döngü diüretik geliştirmek hipokalemiBu tür hastalarda mevcut olan ve ritim bozukluklarını kışkırtmak.
  • Yardımcı tedavi - metabolizmanın desteklenmesi ve düzeltilmesi (riboksinATP, Panangin, mildronat, trimetazidinin, kokarboksilaza, karnitin, ranolazin, etomoksir). Mildronat ve Trimetazidin, kandaki lipit peroksidasyon ürünlerinin seviyesini azaltır.

Hipertrofik Kardiyomiyopati Tedavisi

Hipertrofik CMP'nin kalıtsal olduğu gerçeği göz önüne alındığında, tedavi esas olarak semptomatiktir. Aşağıdaki yönlerde gerçekleştirilir:

  • aritmi, iskemi, kalp yetmezliği ortadan kaldırmak için semptomatik tedavi;
  • ilerlemeye katkıda bulunan nörohumoral sistemler üzerindeki etkileri hipertrofi;
  • Ani ölümün önlenmesi.

Bazı yazarlar, hastalığın asemptomatik veya asemptomatik bir şekli ile tedaviye gerek olmadığına inanmaktadır. Diğerleri, bu hastalarda block-blokerlerinin ve kalsiyum antagonistlerinin kullanılmasının klinik semptomların ve dolaşım bozukluklarının görünümünü engelleyebileceği kanısındadır.

Bekleyen taktikler yalnızca bayılma, tıkanma ve ritim bozukluğu olmadığında mümkündür. Semptomatik tedavi için β-bloker ve kalsiyum antagonistlerinin kullanılması önerilir (verapamil, diltiazem). Β-blokerlere öncelik verilir. Bu formla çok yaygın olan kalp ritmi bozukluklarının tedavisinde kullanılır Ritmodan ve amiodaron.

block-blokerleri, hipertrofik CMP tedavisinde kullanılan en etkili ilaçlardır, çünkü kalp kası oksijen talebini azalttıkları için nefes darlığı, çarpıntı, anjina pektoris sıkıntısını etkili bir şekilde ortadan kaldırırlar. Bu ilaç grubu sempatoadrenal sistemin aktivitesini inhibe ettiği için, latent ve değişken obstrüksiyon ile subaortik basınç gradyanında bir artış önlenir. Kalp atış hızını azaltarak ve iskemiyi önleyerek β-blokerleri LV dolumunu iyileştirir. Bu ilaç grubunun hipertrofi gelişimini engellediğine ve hatta ters gelişmesine yol açtığına dair kanıtlar vardır.

Bu ILC formundaki β-blokerlerinden, tercih edilir. Obzidanu veya anaprilinu. Günde üç kez 20 mg verilir, dozu maksimuma çıkarır (bazen 120-240 mg / gün). Block-bloker almanın etkisinin olmaması, dozajın yetersizliği ile ilişkilidir. Kardiyoselektif β-blokerlerinin (atenolol, concorseçici olmayanlara göre hiçbir avantajı yoktur, çünkü yüksek dozlarda alınmaları gerekir ve seçicilik neredeyse kaybedilir.

Şiddetli supraventriküler ve ventriküler aritmilerde, ilaç reçete edilir sotalol (Bir β-bloker ve antiaritmik eylemini birleştirir).

Kalsiyum kanal blokerlerinin kullanımı, senkron olmayan miyokard kasılmasını ortadan kaldırır, hipertrofi gelişimini durdurur ve miyokard gevşemesini geliştirir. Kalsiyum kanal blokerleri arasında, tercih edilir. verapamil (izoptin, finoptinum). Alındığında, yük toleransı ve subaortik basınç gradyanında bir azalma artar.

Hastalar renin-anjiyotensin sistemlerini aktive ettikleri için, obstrüktif formda ve simetrik miyokard hipertrofisi olan hastalarda ACE inhibitörlerinin kullanılması önerilmektedir. Ancak, bu grubun ilaçları tıkanıklığı artırabilir, çünkü tıkanıklığı artırabilir. Hipertrofik CMP ile tıkanmayı arttırdıkları için nitratlar ve kardiyak glikozitler reçete edilmez.

TMP takotsubo tedavisinin özellikleri

ILC Tacotsubo'nun akut bir durum olduğu göz önüne alındığında, aşağıdaki yaklaşımlar tedavide kullanılır:

  • antikoagülanlar (heparin) trombozu azaltmak için uygulanır;
  • kardiyak aritmilerin sürekli izlenmesi;
  • tedavi dışı katekolamin ve organik nitratlar;
  • anjiyotensin-dönüştüren enzim inhibitörleri reçete edilir - uzun süreli kullanımda tekrarlanan atak riskini azaltır.

Doktorlar

Uzmanlık: Kardiyolog / Kardiyak Cerrah

Streletskaya Galina Nikolaevna

4 yorum650 ovmak.

Ishmetova Taliya Vagizovna

yorum yok500 ovmak.

Prokudin Alexander Viktorovich

2 yorum920 ruble daha fazla doktor

Tıp

karvedilol verapamil amiodaron digoksin warfarin nitrogliserin
  • p-blokerler: bisoprolol, betaxolol, metoprolol, atenolol, concor, karvedilol, Nibivolol, sotalol.
  • Kalsiyum kanal blokerleri: verapamil, diltiazem, kardit.
  • Anjiyotensin Dönüştürücü Enzim İnhibitörleri: kaptopril, lisinopril, perindopril, ramipril, Fazinopril.
  • antiaritmik: amiodaron, propafenon.
  • Kardiyak Glikozitler: digoksin.
  • Periferik Vazodilatörler: nitrogliserin, Naniprus, apressin.
  • antikoagülanlar: warfarin, heparin.

Prosedürler ve işlemler

Hipertrofik CMP tedavisi için operasyonel yöntemler arasında:

  • defibrilatör implantasyonu (ani ölüm riski yüksek);
  • iki odacıklı senkronize AV stimülasyonu (iletim bozuklukları için kalp pilinin implantasyonu);
  • miyotomi/mioektomiya (cerrahi ile hipertrofik miyokard kalınlığının azaltılması);
  • interventriküler arterin, içine etil alkolün sokulmasıyla tıkanması; işlem sonucunda skarlaşan nekroz miyokard ve interventriküler septumda gelişir ve bu da alanın kalınlığının azaltılmasına yardımcı olur;
  • kalp nakli (ventriküler kavitede belirgin bir azalma, ciddi hipertrofi ve ciddi kalp yetmezliği gelişimi ile).

Kalp nakli, terminal kalp yetmezliği için tıbbi veya cerrahi olarak düzeltilemeyen radikal bir tedavidir. Uygulanması için ana endikasyon dilate kardiyomiyopati ile gelişen ciddi dolaşım yetmezliğidir.

Bir organ nakli operasyonu, nakil sonrası dönemde çeşitli komplikasyonlarla ilişkilidir:

  • Postoperatif enfeksiyon, ilk komplikasyonlardan biridir. Virüsler arasında, bulaşıcı işlem en sık neden olur Epstein-Barr virüsü, herpes simpleks virüsü ve sitomegalovirüs. Sitomegalovirüsün red reaksiyonunun gelişiminde ve koroner arterlerin patolojisinde rol oynadığına inanılmaktadır. Önlenmesi için, antiviral tedavi uzun bir süre boyunca gerçekleştirilir. Kandidiyazis ve aspergilloz, ağır zatürreye neden olur.
  • Arteriyel hipertansiyon.
  • Koroner arterlerin patolojisi. Ameliyattan sonra ölümün ana nedeni budur. Bu patolojinin tezahürleri ağrısız iskemi ve ani ölümdür.
  • Kronik organ reddi.

Çocuklarda

Yetişkinlerde kronik kalp yetmezliğinin ana nedenleri hipertansiyon ve iskemik kalp hastalığı ise çocuklukta en sık kardiyomiyopati ile gelişir. Kardiyomiyopatiler arasında dilatasyon (% 80.2) en yaygın, daha az yaygın, kısıtlayıcı kardiyomiyopatidir. Çocuklarda kardiyomiyopati, sürekli ilerleyen ve ölüm oranı yüksek olan ciddi bir hastalıktır. Yenidoğanlarda ve altı aylıktan küçük çocuklarda ani ölüm nedeni doğuştan kalp hastalığıdır ve yaşamın ikinci yılında kardiyomiyopati.

Dilate kardiyomiyopati oyuklarda sol bölümlerden daha sık bir artış ile karakterize edilir ve aynı zamanda miyokardiyal hipertrofi yoktur. Bir çocukta, kalp kası, miyokard kasılma fonksiyonundaki önemli bir düşüş nedeniyle azalır. Her yaştan çocuklarda görülür. Erken yaştaki hastalarda (genellikle akut solunum yolu viral enfeksiyonlarından sonra), sol ventrikül kalp yetmezliği semptomları ve varlığı hydropericardiumdurekokardiyografi ile belirlenir. Daha büyük çocuklarda, belirgin bir sebep olmadan gelişir ve biventriküler kalp yetmezliği, aritmi ve tromboemboli varlığı ile yavaş yavaş ilerler.

Çocukluk çağında dilate kardiyomiyopati ile akış seçenekleri mümkündür: uygun, yavaş ilerleyen (en sık), hızlı ilerleyen ve tekrarlayan (aynı zamanda oldukça sık). 2 yaşından önce hasta olan ve ilerleyen bir yaşta olan çocuklarda olumlu bir seyir izlenir.

Kronik kalp yetmezliği olan çocukların tedavisi, endikasyonlara göre kardiyak glikozitler olan beta blokerler, ACE inhibitörleri, diüretikler içerir. Beta blokerler, dekompansasyon durumunda olan hastalar için önerilmez, ödem ortadan kaldırıldıktan sonra tedaviye eklenirler. en hipotansiyon tedavi kompleksi içerir steroid hormonları. Kardiyomiyopatili çocuklar, hastalığın değişen bulguları göz önüne alınarak tedaviyi düzeltmek için düzenli aralıklarla izlenmeli ve hastaneye yatırılmalıdır.

Çocuklarda kardiyomiyopatinin nedenleri farklıdır:

  • Metabolik bozuklukları içeren gen veya kromozomal bozukluklar. Çocuklarda, yetişkinlerde olduğundan daha sık, bu hastalığın nedeni genetik olarak konjenital metabolik kusurlardan kaynaklanır.
  • Sırasında bulaşan viral enfeksiyon Hamileliğin (örneğin kızamıkçık) veya bir çocuk.
  • Olumsuz çevresel faktörlerin etkisi.
  • Hamilelik sırasında teratotoksik ilaç veya ilaç alınması. Kardiyovasküler sistemin döşenmesi sırasındaki olumsuz faktörlerin etkisi (gebeliğin ikinci ila sekizinci haftası) kalbin oluşumunu olumsuz yönde etkiler.

Genetik testler çok önemlidir. Örneğin, hipertrofik kardiyomiyopati gelişiminden sorumlu genlerdeki mutasyonları veya gendeki mutasyonları belirlemek önemlidir. GLA (Fabry hastalığı).

Fabry hastalığındaki kardiyovasküler sistemin lezyonları hipertrofik kardiyomiyopati (baskın sol ventrikül hipertrofisi), ritim bozuklukları ve kalp yetmezliği ile kendini gösterir. Bu, lizozomal depo hastalıkları grubuna ait kalıtsal bir hastalıktır. Enzim eksikliği ile karakterize α-galaktosidaz A veya aktivitesinde bir azalma.

Enzim eksikliği, kalbin lizozomlarında, kan damarlarının endotelinde, böbreklerde ve sinir sisteminde glikoposfolipidlerin birikmesine neden olur. Hastalık ekstremitelerdeki (el ve ayaklarda) ağrı, halsizlik, anjiokeratitin (cildin vasküler oluşumları) ortaya çıkmasından ve kalp ve böbreklerin zarar görmesinden kaynaklanır. iskemik ataklar ve inme. Bu hastalığın teşhisi için standart, α-galaktosidaz A enziminin aktivitesinin belirlenmesidir. Aktivitesi, herhangi bir biyopsi veya lakrimal sıvıda plazma, lökositlerde azalır. Tanı doğum öncesi yapılabilir. Enzim aktivitesi test edildi aGal fetal plazma veya nap kültüründe koryon veya amniyon.

Gürler sendromu Fabry hastalığının yanı sıra birikim hastalıkları ile de ilgilidir.Bu şiddetli bir tip 1 mukopolisakkaridoz şeklidir. Bu sendrom, gendeki mutasyonlarla ilişkilidir. IDUAbu, dermatan sülfat ve heparan sülfatın lizozomlarda birikmesi sonucu alfa-L-iduronidaz enziminin yokluğuna yol açar. Bu sendrom iskelet deformasyonları, kalp defektleri, genişlemiş karaciğer, solunum ve bilişsel bozukluk ve karakteristik bir çocuk tipi ile karakterizedir.

Genetik araştırma yapılabilir. Prenatal tanı mümkündür - koryon villi veya amniyositlerde enzimatik aktivite ölçülür. Hastalara hematopoetik kök hücre nakli ve yaşam boyu enzim replasman tedavisi önerilmektedir. Laronidazoy.

Pompe hastalığı Ayrıca birikim hastalıkları için de geçerlidir. Asit alfa glukozidaz enziminin (kaslardaki, kalpteki ve karaciğerdeki glikojen metabolizması için gereklidir) bir eksikliğinden kaynaklanan metabolik bir bozuklukla bağlantılı olarak gelişir. Metabolize edilmemiş glikojenin dokularda birikmesi, hastalığın karakteristik belirtilerine neden olur - ilerleyici kas zayıflığı ("flask bebek" sendromu, beslenme zorluğu, artan vücut esnekliği ve baş tutamamak).

Pompe hastalığının çocuksu formu yenidoğan döneminde kendini gösterir ve hızla ilerleyen bir seyir gösterir. Bu hastalığın bu şekli ile şiddetli kardiyomegali ve kardiyomiyopati. Ne yazık ki, kalp lezyonları 4 aylıkken bebeklerin% 92'sinde teşhis edilir. Bu nöromüsküler hastalık tedavi edilebilir, ancak tedavinin etkinliği tedavinin başlamasının zamanlamasına bağlıdır. Bu hastalığın patogenetik tedavisinin tek yolu ilaçtır Mayozaym.

Endokardiyal fibroelastoz - Çocuklarda, fetal gelişim sırasında başlayan ve bebeklerde tamamen kendini gösteren nadir bir kalp hastalığı. Bu hastalık, birkaç odadaki endokardiyumun (kalp odalarının iç astarı) kalınlaşması, kalbin genişlemesi ve kalp yetmezliğinin erken gelişimi ile karakterizedir. Birincil fibroelastoz, belirli bir genin mutasyonuyla ilişkilidir ve ikincil obstrüktif kalp defektlerinin (çoğunlukla sol kısımları) arka planında gelişir. Her durumda, bu, normal endokardiyal hücrelerin, üreten fibroblastlara geçişi sonucu oluşan kalp stresine endokardiyal bir reaksiyondur. kollajen ve elastin.

Bu işlemlerin sonucu endokardiyumun yaygın olarak kalınlaşmasıdır. İlk başta endokardiyal fibroelastoz Kalbin büyüklüğü önemli ölçüde artar ve top şeklindedir. Fibrosing işlemi, bozulmuş fonksiyonu ve artmış tromboz riski olan mitral ve aort kapaklarının kapakçıklarına uzanır. Elbette bir sürümü ile, hastalık zaten akut kalp yetmezliği, kardiyojenik şok ve doğumdan sonraki ilk saatlerde kendini gösterir tromboemboli. Çocuğun durumu son derece ciddi ve kurtarılamaz (çocuk bir hafta içinde ölür). Elbette ikinci varyantında, hastalık kendini 3-6 ay gösterir. Bu trimina perinatal ultrason tanısı II trimesterde mümkündür.

Hamilelik sırasında birçok kalıtsal veya doğumsal hastalık tespit edilebilir. böylece kardiyomegali Ultrason muayenesi ile tespit edilen fetüste, farklı bir hasara sahip olan çeşitli kalp kusurlarını veya kardiyomiyopatiyi gösterir. Büyütülmüş bir kalp şeklinde patoloji ikinci taramada (16-20 haftada) tespit edilir. Tabii ki, fetüste doğuştan kalp defekti tanısı perinatolojinin en zor görevidir ve erken gebelikte tespit edilmesi sadece% 40 oranında etkilidir.

Bununla birlikte, gelecekte kardiyomegali tanımlamak ve fetüsün gelişimini dikkatle izlemek, gebeliği hayatla uyumlu olmayan bir patoloji ile korumanın önerilebilirliği hakkında ek incelemeler ve sonuçlar çıkarmak mümkündür.

Kardiyomegali, cenin kalp yetmezliğinin ultrason belirtilerinden biridir, aynı zamanda arka plana karşı tespit edilmiştir:

  • doğum öncesi sıkıntı (özellikle dilate kardiyomegali);
  • intrauterin kardit (hipertrofik);
  • idiyopatik miyokardiyopati (genişletilmiş).

Venöz staz nedeniyle sadece sağ kalbin genişlemesi mümkündür Galen ven anevrizması (Bir Galen venin arteriyovenöz malformasyonu). Bu doğuştan gelen doğanın nadir bir patolojisidir. Gebeliğin üçüncü trimesterinde, Galen ven anevrizmasının doğum öncesi tanısı yapılır (fetüsün ultrason ve manyetik rezonans görüntüleme). Teşhis, oluşum büyüklükleri, kardiyomegali varlığı, kalp yetmezliği ve hidrosefali. Bu, çocuğun doğumunu ve sonraki tedavilerini tahmin etmeyi mümkün kılar. Tedavi (cerrahi) geri dönüşü olmayan kardiyolojik ve nörolojik komplikasyonların ortaya çıkmasından önce yapılmalıdır.

Kardiyomiyopatiye ek olarak, fetal kalp yetmezliği ultrason belirtileri şunlardır:

  • Venöz kanalda kan akışını tersine çevirin.
  • Kordon damarının dalgalanması.
  • Sağ kalbin genişlemesi.
  • Triküspid ve mitral kusma (kanın geri dönüşü).
  • ödem.

Teşhisi netleştirmek için, fetal ekokardiyografi ve doppler ekokardiyografi. Olguların% 40'ında doğuştan kalp defekti ile birlikte olmayan kardiyomegali tespit edilir.

  • Genellikle fetüsün hemolitik hastalığı ve genel damlasi ile birlikte kardiyomegali de saptanır. İlk hemolitik hastalık belirtileri gebeliğin 18-20. Haftasında tespit edilir.
  • Kardiyomegali fetusun enfeksiyöz lezyonlarında kayıtlıdır sitomegalovirüs ve kızamıkçık virüsü. İntrauterin kızamıkçık sendromu ile pulmoner gövde darlığı ve aort koarktasyonu ek olarak belirlenebilir.
  • Dilate kardiyomegali ortasında gelişir fetal anemi.
  • Fetusta hipertrofik kardiyomiyopati ve kardiyomegali eşlik eder diyabet hamile bir kadında. Gebeliğin ikinci yarısında kronik hiperglisemi ciddi neden olur oksijen yetmezliği ve asidoz fetusta. İnsüline bağımlı diabetes mellituslu anneler diyabetik makrozomi belirtileri olan (ağırlık 4000 g'dan fazla) çocuk doğurur, bu yenidoğanların% 50'sinde diyabetik kardiyomegali ve kardiyomiyopati tespit edilir. Bu patoloji erken yenidoğan döneminde adaptasyonu zorlaştırır.
  • Alıcı fetüsün hipertrofik kardiyomegali monokrial ikizlerde gelişir. Fetofetal transfüzyon sendromu adı verilen, vasküler mesajların varlığı ve kanın bir fetüsten diğerine atlanması nedeniyle oluşur. Bu durumda, bir fetüs bir donördür, diğeri bir alıcıdır. İlki anemi, gelişimsel geriliği ve su eksikliği geliştirirken, ikincisi kardiyomegali, eritremi (artmış kırmızı kan hücresi sayımı), dropsy ve polihidramnezi geliştirir.

Kromozomal patolojinin veya malformasyonların ultrason belirleyicileri tanımlandığında, kordosentez yapılır - kalıtsal hastalıkların doğum öncesi tanı yöntemi. Bu çalışma için, fetüsün göbek kordonundan kan elde edilir. Optimum çalışma süresi 16-20 haftadır (Rusya'da 20-21 haftada yapılırlar).

Bazı tıbbi-genetik merkezler, alternatif olan fetal kromozomal patolojilerin invazif olmayan prenatal tanısını koyar. kordosentez. Annenin kanında hücresel olmayan fetal DNA varlığı, fetus için invaziv olmayan doğum öncesi çalışmalar yapılmasını mümkün kılar.

İdiyopatik kardiyomiyopatilerin patogenezinde önemli olduğu varsayımı vardır. mitokondriyal fonksiyon bozukluğu. Mitokondriyal hastalıklar, kalıtımsal mutasyonlarla bağlantılı olarak ortaya çıkar. mitokondrial DNA. Kardiyomiyopatiler, MERRF sendromu, MELAS, Bart ve Kearns-Sayre gibi mitokondriyal hastalıklar için tanımlanmaktadır. Mitokondriyal DNA'daki mutasyonlarla ilişkili hastalıkların ayırt edici bir özelliği, nispeten geç başlangıcıdır. Bu hastalıklar maternal olarak bulaşır.

Bart Sendromu Erkek meyvelerin ölümüne neden olur (düşük veya ölü doğum). Kadınlar mutant genin taşıyıcılarıdır ve geni oğullarına geçirme şansı% 50'dir. Kadın taşıyıcılardan doğan kızlar sağlıklı. Kardiyomiyopati (dilate ve hipertrofik bir kombinasyonu) Bart sendromunun ana semptomudur ve olguların% 70'inde yaşamın ilk yılında ortaya çıkmıştır. Hastaların ventriküler aritmi ve ölüm riski vardır. Bazı hastalarda, kalp yetmezliğinin konservatif tedavisi, bir yaştan 15 yaşına kadar kalp nakli gerektiren etkili değildir.

Kearns-Sayre Sendromu nörolojik bozukluklarda kendini gösterir (konvülsiyonlar, kas spastisitesi, serebellar ataksi, nöropati, sensorinöral işitme kaybı). Endokrin sistemden, yetersiz büyüme ve diabetes mellitus. Kalbin yanından - kardiyomiyopati ve iletim bozukluğu.

Mitokondriyal DNA'nın genetik muayenesi, kadınlarda tanıyı netleştirmek için yapılır ve bu da hasta bir çocuğa doğum yapma riskini azaltır. Mitokondriyal hastalıklardan sorumlu genler üzerinde yapılan çalışmaları içeren "mitokondriyal paneller" vardır. Mitokondriyal DNA tüm hücrelerde bulunur, bu nedenle onu elde etmek için uygundur: kemikler, dişler, vücut parçaları, kan, semen, saç veya tırnak parçaları.

Diyet

Kalp yetmezliği diyet

  • verimlilik: 20 gün sonra terapötik etki
  • tarihleri: sürekli
  • Ürün Maliyeti: 1700-1800 ovmak. haftada

Kronik kalp yetmezliği ile komplike olan tüm kardiyomiyopatiler için, tuzla sınırlı bir diyet uygulanmalıdır (kalp yetmezliği için diyet). Genel olarak, beslenme altta yatan hastalığa bağlıdır. Obezitede, yağ ve karbonhidratların sınırlandırılması gösterilmiştir (obezite için diyet) hiperkolesterolemi - hayvansal yağların sınırlandırılması (kan damarlarının aterosklerozu için diyet). Hastada diyabet varsa, kardiyomiyopatinin geliştiği arka plana göre beslenme buna uygun olmalıdır. Tablo numarası 9 (diyabet için diyet), ancak tuz kısıtlaması var.

önleme

Etiyolojisi bilinmeyen miyokard lezyonlarında primer önleme yapılmamıştır. Spesifik sekonder kardiyomiyopatilerde altta yatan hastalıkların tedavisi önemlidir. Prenatal tanı (gen mutasyonlarının taranması, fetal ekokardiyografi), yaşama uygun olmayan ciddi konjenital kalp hastalığı olan çocukların doğumunu önlemenizi sağlar.

Var olan miyokard lezyonlarının alevlenmesini ve ilerlemesini önleyen ortak önlemler şunlardır:

  • Miyokard hipertrofisinin artmasına ve ani ölüme neden olan aşırı fiziksel eforun (spor oynamak) hariç tutulması. Aynı zamanda, hastaların yeteneklerine göre bir yük gösterilmektedir.
  • Kardiyomiyopati seyrini zorlaştıran viral hastalıkların önlenmesi.
  • İşyerinde zararlı faktörlerle temas halinde koruyucu ekipmanlarda çalışın.
  • Hastalığın ilerlemesine katkıda bulunan faktörlerin dışlanması.
  • Esas olarak tuz alımının kısıtlanması olan gerekli diyet tavsiyelerinin uygulanması.
  • İle kilo kaybı şişmanlık.
  • Alkol ve sigarayı reddetme.

Sonuçlar ve Komplikasyonlar

  • Ağır aritmi biçimleri.
  • Kalp yetmezliği.
  • tromboemboli.
  • Ani kardiyak ölüm.

Görünüm

Kısıtlayıcı CMP'nin prognozu, gelişiminin temel nedenine bağlıdır, ancak genel olarak elverişsizdir - ölüm, hastaların% 70'inin beş yıl içinde meydana gelir. Dilate CMP'nin sert seyri ve son derece zayıf bir prognozu vardır - DCM'nin iki yıllık sağkalımı aile formunda, hastaların sadece% 34-36'sında görülür. Viral / bağışıklık doğanın DCMP ile -% 50.

Eğer kalp yetmezliği zaten alkolik kardiyomiyopati ile geliştiyse ve hasta alkol içmeyi bırakmıyorsa, prognoz zayıftır: alkolik kardiyomiyopatiden ölüm, vakaların% 75'inde 3 yıl içinde meydana gelir. Şiddetli kalp yetmezliği görünene kadar alkolün reddedilmesi AKMP'nin ilerlemesini durdurabilir veya hatta ters gelişmesine neden olabilir.

Hipertrofik formda, gen mutasyonlarına bağlı olarak iki seçenek mümkündür. Hipertrofik kardiyomiyopatide yaşam beklentisi de buna bağlıdır. Gen penetrasyonuna (karakterlerde gen tezahürü sıklığı), hipertrofi derecesine, şiddetli seyirli ve komplikasyonlara, yüksek ölüm riskine, 30-35 yıla kadar olan yaşam süresine sahip malign mutasyonların varlığında.

Gen mutasyonları ile troponin T miyokard hipertrofisi olmasa bile mortalite yüksektir (% 90'a kadar). İyi huylu mutasyonlarla düşük gen penetrasyonu, açıklanamayan bir klinik, yüksek ölüm riski değil, büyük çoğunluğunun 60 yıldan daha uzun bir yaşam beklentisi vardır.

Hastaların çoğu aniden ölür ve bu genellikle hastalığın ilk belirtisidir (ergenlerde ve gençlerde). Ölümlerin yaklaşık% 40'ı egzersiz sonrası,% 60'ı - istirahatte meydana gelir.

İskemik CMP ile hastaların hayatta kalması, bir aortokoroner bypass ameliyatı yapılarak arttırılabilen, canlı bir miyokardın hacmine bağlıdır. İskemik kardiyomiyopati düşünülürse, ölüm nedeni tromboembolizm ve ciddi kalp yetmezliğidir. Koroner arter baypas greftleme yaygın bir kalp ameliyatı haline gelmiştir. Hastalarda miyokardiyal vaskülarizasyonun restorasyonu nedeniyle, anjina atakları ortadan kalkar, ancak miyokardiyumun kasılma fonksiyonu iyileşmez ve buna bağlı olarak ana ölüm nedeni ortadan kaldırılmaz.

Bu bağlamda, hasta kombine bir operasyon geçirir - miyokard revaskülarizasyonu ve sol ventrikül rekonstrüksiyonu (yama ile intraventriküler plasti). Bu, miyokard fonksiyonunu iyileştirmeye, sol ventrikülün boyutunu ve şeklini azaltmaya izin veren şeydir. Başarılı cerrahi tedavi, ters miyokardın yeniden şekillenmesini sağlar.

Doğumsal kardiyomegali prognozu, bebeklerin vakaların% 30'unda öldüğü ve hayatta kalanların ciddi kardiyak anormallikleri olduğu ancak belirsiz olduğu için belirsizdir. 2 yıldan önce hastalanan genişlemiş CMP'li çocuklarda, ilk 5 yıldaki sağkalım oranı% 89,6 iken, geri kalanı tamamen iyileşmiştir.

Okul çağındaki hasta çocuklarda sağkalım çok daha düşüktür - ilk 5 yıl içinde% 22'den fazla sağ kalmaz. İstatistiklere göre, hastalığın başlangıcından itibaren zaman alırsak, ortalama yaşam beklentisi 19.5 aydır. Çocukların ölüm nedeni en sık kalp yetmezliğidir, ilaç tedavisine uygun değildir, ikinci sırada tromboembolizm vardır.

Kaynakların listesi

  • Sabirov L. F. ve arkadaşları, Dilated cardiomyopathy // Modern klinik tıp bülteni. 2012.V. 5, No. 3. S. 56-63.
  • Moiseev V.S., Kiyakbaev G.K., Lazarev P.V. Kardiyomiyopatiler ve miyokardit - GEOTAR-Medya, 2016 .- 532 s.
  • Amosova E.N. Kardiyomiyopati. - K: Kitap artı 1999 - 421 s.
  • Amosova E.N. Dilate kardiyomiyopati seyri // Klin, tatlım. -1991.- N.3.- S.48.
  • Frolova B .. B., Yaushev MF Modern kronik kalp yetmezliği kavramı // Modern klinik tıp bülteni. 2013.Vol 6, No. 2. S. 87-93.

Videoyu izle: Patoloji, Kardiyomyopatiler, Dilate KM (Ocak 2020).

Popüler Mesajlar

Kategori Hastalık, Sonraki Makale

Mezaton
Tıp

Mezaton

Bileşim 25 ml fenilefrin (hidroklorür formunda) 1 ml göz damlası içinde bulunur; bu madde, maddenin% 100'ünde 25 mg'dır. Yardımcı, dekametoksin, makrogol, disodyum edetat, arıtılmış sudur. Enjeksiyon için amaçlanan çözeltinin 1 ml'sinde, 10 mg fenilefrin (hidroklorür formunda) ve yardımcı bileşikler içerir: gliserin ve enjeksiyon.
Devamını Oku
Gelmintoks
Tıp

Gelmintoks

Bileşimi 1 tablet - pirara 125 mg ve 250 mg. Mısır nişastası, karboksimetil nişastası, magnezyum stearat, yardımcı bileşenler olarak. Bir piramit embonat süspansiyonundan 1 kaşık 125 mg. Yardımcı bileşenler olarak sorbitol, gliserol, povidon, polisorbat, soya lesitini, sodyum benzoat, sitrik asit, lezzet, silikon emülsiyonu, magnezyum alüminyum silikat, su.
Devamını Oku
Venlafaksin
Tıp

Venlafaksin

Kompozisyon 1 tablet venlafaksin hidroklorür 42.42 mg ve 84.84 mg (37.5 ve 75 mg venlafaksine karşılık gelir). Yardımcı maddeler olarak MCC, nişasta, silikon dioksit, talk, magnezyum stearat. Form Pills bırakın. Farmakolojik etki Antidepresan. Farmakodinamik ve farmakokinetik Farmakodinamik Venlafaksin - bir antidepresan, ayna yansımasını temsil eden iki stereoizomerin bir karışımıdır.
Devamını Oku
Aspirin York
Tıp

Aspirin York

Bileşim 1 tablet Aspirin York, 325 mg asetilsalisilik asit (aspirin) içerir. Serbest bırakma formu Tıbbi ürün Aspirin York, tablet şeklinde, bir polimer şişede 100 parça halinde üretilir. Farmakolojik etki Antiagregator, analjezik, anti-enflamatuar, antipiretik. Farmakodinamik ve farmakokinetik NSAID grubu Aspirin York'tan bir ilaç, aktif bileşeni asetilsalisilik asit sayesinde, bu madde için tipik bir analjezik, anti-enflamatuar ve antipiretik etkinliğe ve ayrıca anti-agregasyon aktivitesine (trombosit topaklanmasını önler) sahiptir.
Devamını Oku