Hastalık

Skleroderma

Genel bilgi

Diffüz bağ dokusu hastalıkları (kollajen) kan damarlarının ve organların bağ dokusunun bağışıklık lezyonuyla ortaya çıkan hastalıkları birleştirir, fibrozu artırır ve ilerlemeye eğilimlidir. Bu grupta "büyük kollajenler" ayırt edilir: sistemik lupus eritematoz, sistemik skleroderma, dermatomiyozit.

WHO sınıflandırması, bu hastalıklara ek olarak, romatoid artrit, polikondrit, Sjögren sendromu, Keskin sendrom, tekrarlayan pannikülit. Bu nedenle, bağ dokusu hastalıkları çeşitlidir, yaygındır ve bazıları ağırdır. Bu bağlamda, tarama, aşağıda tartışılacak olan bu hastalık grubunun erken teşhisi için önem kazanmaktadır.

Bağ dokusu hastalıkları grubundan en yaygın ikinci (lupus eritematozus sonrası) hastalık sklerodermadır. Bu hastalık nedir? “Skleroderma” terimi, sistemik ve fokal sklerodermadan hastalıkları skleroderma grubuna ve indüklenmiş skleroderma formlarına kadar birleştirir. Skleroderma grubu Scleredema Bush ve yaygın fasiit. 20. yüzyılın ikinci yarısında, sistemik skleroderma (sistemik progresif skleroz) tanımlandı - deride ve deri altı dokusunda gelişen vasküler (vasospastik) ve fibro-sklerotik hastalıkların baskın olduğu otoimmün bir hastalık. Organların bağ dokusu da bu sürece katılır. Mcb-10 için skleroderma kodu M34.0'dır.

Sistemik skleroderma (hastalığın ikinci adı) şu anda daha agresif ve prevalansı artmıştır. Bu tür hastaların tıbbi öyküsü, hastalığın ilk tezahürünün görünümünü gösterir - Raynaud sendromu (obliteran endarterit). Daha sonra cilt ve iç organlar bu sürece katılır.

Sistemik skleroderma, kadınlarda erkeklerden daha sık görülür ve 30-50 yaşlarında teşhis edilir, ancak ilk belirtiler daha erken yaşta görülür. Hastalığın yaşlılıkta başlaması paraneoplastik bir sürecin olasılığını gösterir. Malign tümörler sklerodermadan önce, eşlik edebilir veya birkaç yıl sonra ortaya çıkabilir.

Patogenez

Tüm organlarda ve ciltte meydana gelen değişiklikler kontrolsüz aşırı fibroz ve oblitere edici mikroanjiyopati ile ilişkilidir - hastalığın ve özellikle seyrin resmini oluşturan onlardır. Virüslerin ve çeşitli faktörlerin etkisiyle bağ dokusunun enflamatuar fibrozlama reaksiyonu gelişir ve kontrolsüz bir fibroblast aktivitesi ortaya çıkar. Aşırı kollajen oluşumu, jeneralize fibrozise yol açar - cildin sıkışması, kalbin visserofibrozisi, akciğerler, gastrointestinal sistem, böbrekler.

Enflamatuar mediatörlerin salınımı vasküler endotelin yıkılmasına ve duvarlarının geçirgenliğinin artmasına neden olur. Damar duvarının kalınlaşması ve sklerozu, küçük damarların daralmasına neden olur (bazen tam obliterasyon gelişir). Küçük ve orta boy damarların daralması Raynaud sendromu, parmak uçlarında ve böbreklerde meydana gelen trofik değişiklikler ile kendini gösterir. Bazı hastalarda, ana rol otoimmün fenomenler tarafından oynanır. Bağışıklık bozuklukları, bu hastalıkta tespit edilen otoantikor oluşumuna katkıda bulunur.

Sınıflandırma

Sklerodermanın formları.

sistemi:

  • Diffüz. Yaygın bir cilt lezyonu, Raynaud sendromunun gelişimi (yıl boyunca), akciğerlerde, böbreklerde, miyokardda ve gastrointestinal sistemde erken hasar ile karakterizedir. Kanda anti-centromerik antikorlar yoktur, ancak toizomeraz antikorları (anti-Scl-70) tespit edilir.
  • Kapillaroskopide kılcal damarların tahribatı belirlenir.
  • Sınırlı. Sınırlı cilt lezyonları (eller, yüz, ayaklar, daha az önkol), uzun süreli Raynaud sendromu, kalsifikasyon ve pulmoner hipertansiyonun geç gelişimi ile karakterizedir. Kanda - anti-centromeric antikorları. Kılcal damarların dilatasyonu.
  • Visseral. Bu form ile iç organlarda hasar, kan damarlarında, en az ya da hiç olmayan deri değişiklikleriyle ağır basar. Bu form nadirdir.
  • Cross sendromu - diğer bağ dokusu hastalıkları ile sklerodermanın bir kombinasyonu (dermatomiyozit, romatoid artrit veya SLE).
  • Çocuk. Hastalık 16 yaşına kadar kaydedilir ve özel bir klinik tabloya sahiptir: sözleşmelerin gelişimi, fokal cilt lezyonu, yıpranmış ile ortaya çıkan eklem sendromu ifade edilir. Raynaud sendromu. İç organların beklenmedik patolojisi. Bu formun kronik bir seyri ve bazı hastalarda olumlu bir sonucu vardır - kutanöz ve viseral semptomlar geriler. Bununla birlikte, ergenlik çağındaki hastaların üçte birinin (ilk aşamada) subakut seyri ve çapraz sendromu (örtüşme sendromu) vardır. Bu aktif tedavi gerektirir.

Sınırlı (veya morphea):

  • Yamalı.
  • Doğrusal.
  • Yüzeysel (beyaz leke hastalığı veya sklerotrofik liken).

Akış ile:

  • Akut seyir - yaygın cilt fibrozu ve iç organlarda hasar ile hızla ilerler.
  • Subakut - hastalık orta derecede ilerler, cilt lezyonlarında, eklemlerde ve kaslarda görülür.
  • Kronik - yavaş ilerleyen, vasküler patoloji baskındır.

Hastalığın gelişim aşamaları:

  • Ben sahne (başlangıç). Raynaud sendromunun varlığı, cildin yoğun şişmesi, eklem hasarı, nadiren, iç organlarda hasar.
  • II (genelleştirilmiş): cilt sıkılaştırma, kontraktür, iç organların patolojisi, Raynaud sendromu ve parmak derisinin ülseri.
  • III (terminal): ciddi cilt lezyonları ve visseral lezyonlar, organ yetmezliği.

Sistemik skleroderma

MKB-10 kodu M34.0'dır. Ellerin, yüzün ve vücudun cildindeki genel hasar görüldüğü, bu nedenle hastalık sistemik bir cilt hastalığı olarak tanımlanmaktadır. Ek olarak, hastalığın sistemik doğası, kan damarlarının, iç organların ve kas-iskelet sisteminin bağ dokusuna eşzamanlı hasar anlamına gelir. İç organlardan kalp, akciğerler, gastrointestinal sistem ve böbrekler sürece dahil edilir.

İç organların patolojisinin oluşumu zaten hastalığın erken bir aşamasında gelişir. Raynaud sendromu da erken saptanır. Tırnak yatağının kılcal damarlarındaki belirgin azalma, karakteristiktir. Bir immünolojik inceleme, antikorları ortaya çıkarır. topomeraze-1.

Sınırlı bir skleroderma şekli ayrı olarak ayırt edilir. Bu formda, başlangıç ​​monosemptomatiktir - uzun süreli bir çok yıllı Raynaud belirtisi olarak kendini gösterir ve cilt lezyonu belirtileri Raynaud belirtisinin başlamasından 5 yıl sonra ortaya çıkar. Klinik tablodaki vasküler hastalıkların baskındırdığını izler. Parmaklardaki trofik değişiklikler vazospazmı birleştirir: ülserasyon, küçük izler, falanjların yumuşak dokularının azalması. İleri aşamada (hastalığın ilk belirtilerinden 5 yıl sonra ortaya çıkar), tırnak fajajlarının doku kalsifikasyonu ve osteolizleri tespit edilir.

İç organların lezyonları hafiftir. Akciğer tespit arteriyel hipertansiyon. Sınırlı bir formda, antikentromerik antikorlar tespit edilir. Kapillaroskopi yaparken, kılcal damarların dilatasyonu tespit edilir - bu form için karakteristik bir belirtidir.

Sınırlı formun iyi huylu varyantı CREST sendromunu içerir. Bu hastalığın varyantı aşağıdaki beş belirtiyi içerir: kalsinozis, Raynaud fenomeni, özofajit, acroscleroderma, telenjiektazi. Bu semptomların İngilizce'deki ilk harfleri kısaltma "kret" sendromunu oluşturur. Bu form ile, uzun bir süre boyunca Raynaud sendromu kaydedilmiştir. Sadece yüz ve eller etkilenir. Pulmoner hipertansiyonun geç gelişimi karakteristiktir. Antikentromere antikorlar deneylerde tespit edilir.

"Sınırlı skleroderma", "lokalize", "fokal", "morfea" terimleri, Raynaud sendromu ve iç organlardaki hasara eşlik etmeyen skleroderma anlamına gelir. Son yıllarda sınırlı sklerodermalı hasta sayısı artmaktadır. Yerelleştirilmiş - Çocuklarda ve ergenlerde en yaygın şeklidir. Sınırlı skleroderma, sırayla, cilt değişikliklerinin şekline bağlı olarak plak, doğrusal, yüzeyseldir.

Plak skleroderması sınırlı sklerodermanın tüm çeşitleri arasında en yaygın olanıdır. Dahası, lezyonlar hastalığın sistemik formundaki cilt görünümlerinden farklı değildir. Plak formu herhangi bir yaşta ortaya çıkar ve cildin çeşitli bölgelerini etkiler, ancak en sevdiği lokalizasyon göğüs, karın (alt kısım), inguinal-femoral kıvrımlardır. Odakların gelişiminde birkaç aşama geçer: ödem (testin tutarlılığına benzer), indüksiyon (sıkıştırma) ve atrofi.

İlk olarak, cilt üzerinde leylak (leylak) bir renk tonu olan pembe lekeler görünür, bunlar küçüktür, ancak boyutları yavaş yavaş artar ve 10-15 cm'ye ulaşabilir (ve bazı durumlarda daha da fazla). İşlem ilerledikçe, plakların sayısı artar, merkezde daha yoğun olurlar ve menekşe (veya lila) bir halka odak dışında kalır. Mor kenar, aktif bir enflamatuar süreç olduğunu ve hastalığın ilerlediğini gösterir.

Cilt kalınlaştığında fildişi, pürüzsüzdür ve katlanmaz. Derinin etkilenen bölgesinde saç çizgisi, terleme ve sebum üretimi yoktur. Sıkıştırma, kıkırdak dokusunun yoğunluğuna ulaşacak kadar önemli olabilir. Hasta parastezi ile rahatsız oluyor (karıncalanma, "sürünen sürüngenler").

Odak yüzeyinde görünebilir peteşigenişlemiş damarlar, pigmentasyon ve hatta kabarcıklar. Atrofi aşamasında, mühür çözülür ve cilt incelir (doku kağıdına dönüşür), kolayca katlanır, çünkü cildin tüm katmanlarının ve altındaki dokuların atrofisi oluşur.

Atrofi aşamasında mor halka kaybolur. Plak formu uzun bir süreye sahiptir, uzun yıllar boyunca odaklar vardır ve hastanın genel durumu tatmin edici kalır. Sadece ender durumlarda sinir sistemi ve iç organlar etkilenir.

Bir nadir plak plak skleroderması çeşidi nodüler bir formdur (ayrıca derin veya keloid benzeri de denir). Bu türle, yağ dokusu ve kas fasyasının bölümlerinin bağ dokusu sürece dahil edilir. Cilt altta yatan dokularla ilişkilendirildiği için “depresif” bir yüzey elde eder, ancak ciltte iltihaplanma süreci yoktur. Muayenede plaklar kalınlaşmış altta yatan kas ve kaslarla ilişkilidir ve üstündeki cilt parlak ve pürüzsüzdür.

Plak formu, ayırt etmek gerekir blastomycosis'iAynı zamanda cilt lezyonlarının plak ve düğüm şeklinde de gözlendiği. Blastomikoz özellikle tehlikeli enfeksiyon grubuna aittir. Patojenler (mantarlar) Blastomyces dermatitidis) Doğada hızlı bir şekilde birikirler (özellikle toprakta yaşarlar), çok patojendirler ve cilt, mukoza ve iç organların çok şiddetli lezyonlarına neden olabilirler. Endemik odak - Kuzey Amerika, Afrika, Hindistan. Eski BDT ülkelerinde ithal enfeksiyon vakaları vardır. Enfeksiyöz formu - mantarın küf fazının hücreleri. Enfeksiyon, miselyum toz ile solunduğunda meydana gelir (solunum yolu enfeksiyonu).

Doğrusal skleroderma

blastomycosis'i zatürree şeklinde ilerler. Olguların% 80'inde akciğerdeki odakları yayılmış blastomikoz ile çözdükten sonra, kronik bir deri blastomikoz şekli oluşur. Odaklar yüzünde, kolların ve bacakların boynunda daha az görülür. Bunlar plaklar, papüller ve düğümlerle temsil edilir. İlk olarak, çevresinde püstüllerin bulunduğu küçük bir deri altı nodül oluşur. Yavaş yavaş artıyor. Elemanları artırarak birleştirin ve büyük odaklar (10 cm veya daha fazla) oluşturun.

Sınırlı bir formun daha nadir bir çeşidi, çoğunlukla çocuklarda bulunan lineer sklerodermadır. Hastalık, yavaş yavaş ödem fazına geçen, sonra sertleşen ve atrofiler olan kırmızı bir nokta ile başlar. İşlem, genellikle doğrusal bir şekle sahip tek bir odakla temsil edilir.

Doğrusal sınırlı skleroderma üç yolla oluşur:

  • Ekstremite boyunca çizgiler ve sinir gövdeleri ve kan damarları boyunca bagajda. Bazı hastalarda, atrofi aşamasında, altta yatan dokular da etkilenir - fasya, tendonlar, kemikler. Deride ülserler gelişir. Çocuğun etkilenen kol veya bacağında gecikmiş bir gelişimi vardır, bu da sakatlığa neden olabilir.
  • "Kılıç saldırısı" türündeki izler. Böyle bir yara kafadan gelir, alnı, burnu ve çeneyi yakalar.
  • Halka skleroderma önkol, alt bacak, parmak ve ayak parmaklarını veya penisi kaplar. Güçlü büyüme ve sıkışma ile halka şeklindeki odaklar organı sıkıştırarak bazen amputasyon gerektirir (örneğin, penis veya parmak).

Yüzeysel skleroderma, cilt ve genital mukozanın küçük fokal bir atrofisidir. Gövde derisi, boyun, skapular bölge veya aksiller kıvrımların altında, pembe-mor hali olan küçük, kar beyazı lekeler belirir. Noktaların yüzeyi pürüzlüdür, işlem atrofi ile sona ermektedir. Genital lokalizasyonda vulvar mukoza etkilenir - son aşamada keratinizasyon, maserasyon, erozyon ve atrofi bulunan plaklar. Kadınlar kaşıntı, ağrı, vajinaya girişin daralması ve vulva kırışması ile daralmaktadır.

Fokal skleroderma, bir odak noktası ile kendini gösterir. Sürecin çözülmesinden sonra, uzun bir remisyon meydana gelir. Ayrıca, hastalık dalgalar halinde ortaya çıkabilir - periyodik olarak yeni odaklar ortaya çıkar, bunun sonucunda süreç yayılır (sürecin yayılması). Yaşam boyunca fokal formlar sadece cilt veya mukoza zarlarına zarar verir. Odaklar göz kapaklarında, dudak kenarlarında, nazofarengeal mukozada ve ağız boşluğunda lokalizedir. İşlemin bu lokalizasyonuyla, dişler bükülebilir ve diş etleri veya dil atrofisinin bir kısmı bükülebilir.

Bu form yaşam için tehlikeli midir? Hayır, çünkü iç organlara zarar vermeden izole edilmiş odaklar hastalığı ağırlaştırmaz. Fokal sklerodermanın sağlık açısından tehlikesi nedir? Belirli bir risk, son yıllarda daha yaygın hale gelen görme organlarına zarar veren bir formdur veya diş etleri ve dilin atrofisi olan bir seçenektir.

Lokalize sklerodermanın sistemik hale gelme olasılığı nedir? Elbette, bu iki formun birliği vardır, çünkü lokalize formun (skleroatrofik liken) sistemik sklerodermaya girdiği durumlar olmuştur. Bununla birlikte, sınırlı formların dönüşüm durumları sayısız değildir. Bazı yazarlar, böyle bir sürecin çoklu plak odakları, yaygın bir skleroatrofik liken formu ve doğrusal formlarla olabileceğini belirtmektedir. Sistemik bir sürece geçiş içeren olumsuz bir seyir aşağıdakilere katkıda bulunur:

  • Yüz derisindeki odakların veya eklemlerin üzerindeki bölgenin lokalizasyonu;
  • 20 yıldan önce veya 50 yıl sonra hastalığın başlangıcı;
  • kıtlık hücresel bağışıklıkkanda ve anti-lenfosit antikorlarında kaba dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinde (CIC'ler) bir artış;
  • çoklu lezyonlu plak veya lineer form.

Sharpe Sendromu - bireysel semptomları birleştiren nadir bir bağ dokusu hastalığı sistemik lupus eritematoz, skleroderma, romatoid artrit ve polimiyozit. Hastalığın seyri genellikle olumlu prognoz ile iyi huyludur. En sık görülen tezahür Raynaud fenomenidir. Vakaların% 85'inde, ellerde şişlik, kas güçsüzlüğü, vakaların% 50'sinde, Sjögren sendromu, artralji ve özofagus hipotansiyonu görülür.Böbrekler, kalp ve kan damarları, akciğerler ve merkezi sinir sistemi etkilendiğinde şiddetli seyir vakaları vardır. Gelişime bağlı kötü prognoz ve mortalite pulmoner hipertansiyon.

Nedenleri

Hastalığın önde gelen nedenleri ayırt edilir:

  • Genetik yatkınlık. Birçok hasta yakın akrabalarında bir hastalık geçirir ve HLA belirteçleri tespit edilir.
  • Bulaşıcı faktör. Virüs maruziyeti (retroviruses, uçuk ve Epstein-Barr virüslerivirüsler grip). Plasenta yoluyla fetusa bulaşan kronik bir enfeksiyon tarafından önemli bir rol oynar.
  • Hastalığın gelişiminde belirli bir rol atanır Barell-Wundofer spirochete. Bazı yazarlar sklerodermanın tezahür ettiğini düşünür borelyoz (Lyme Hastalığı).
  • Sklerodermanın gelişimi transfer ile ilişkilidir. boğaz ağrısı, kızıl ve zatürree.

Kışkırtıcı faktörler şunlardır:

  • Zihinsel stres ve stres.
  • Giperinsolyatsiya.
  • Titreşim.
  • Hipotermi.
  • Kimyasallarla temas (vinil klorür, organik çözücüler), silika ve kömür tozu.
  • İlaç alarak (bleomisin ve kemoterapi için kullanılan diğer ilaçlar).

Sklerodermanın Belirtileri

Birçok form olduğu gerçeği göz önüne alındığında, bağ dokusu hastalığının belirtileri oldukça çeşitlidir. Bununla birlikte, prodromal dönemde yaygın belirtiler vardır: halsizlik, iştahsızlık, eklem ve kas sendromu, kilo kaybı, bazen ateş, lenfadenopati.

Sistemik sklerodermanın belirtileri

Hastalığın en erken ve en tipik belirtisi Raynaud sendromu tarafından tezahür eden vasküler hasardır. Bu sendromu olan hastalar parmakların ağrı ve uyuşukluğu (eller ve daha az sıklıkla - ayaklar), parmaklar beyaza döner, bazen mavimsi bir belirti görülür. Bu belirti sonbahar-kış döneminde daha sık görülür - hastalar uzuvların soğukluğunun ve zayıf soğuk toleransının arttığına dikkat eder.

Raynaud sendromu, sadece soğuğun etkisi altında değil, aynı zamanda duygusal stres sırasında ortaya çıkan, uzuv damarlarının spazmı bölümleriyle de ilişkilidir. Parmak rengi değişikliklerinin net bir sınırı vardır. Vazospazmın başında parmaklar solgunlaşır ve birkaç dakika sonra mavimsi-mor bir renk tonu alırlar.

Spazm geçtiğinde ve kan akımı geri geldiğinde, faz başlar reaktif hiperemi - Cilt yoğun pembe renk alır. Bazı hastalarda ataklara uyuşukluk, donukluk veya parestezi eşlik eder. Reaktif hiperemi ile parmaklarda ağrı görülür.

Hastalığın erken evrelerinde, bir veya daha fazla parmağın falanksında yukarıdaki semptomlar gözlenir ve daha sonra baş parmakları etkilenmezken, lezyon tüm parmaklara yayılır. Yüzdeki derinin veya diğer bölgelerin damarları vazospazmaya maruz kalır. Bu gibi durumlarda, burun, dudak ve kulak kabuklarında, diz eklemlerinin üzerinde deride renk değişikliği görülür. Bazı hastalarda, dilin damarları etkilenir, bu nedenle, vazospazm saldırısı sırasında konuşma bozuklukları gösterirler.

Raynaud sendromunun yoğunluğu aynı hastada yılın farklı zamanlarında değişmektedir - genellikle kışın yaz aylarından daha belirgindir. Ayrıca, tüm durumlarda üç fazlı bir renk değişikliği olmaz: beyazlatma - siyanoz - kızarıklık. Bazı hastalarda iki fazlı veya tek fazlı renk değişimi olabilir. Üç faz, iki faz ve tek faz semptomları faz sayısından ayırt edilir. Vasküler bozukluklar ilerledikçe, trofik bozukluklar ortaya çıkar.

rağmen Raynaud sendromu hastalığın en sık görülen ilk tezahürünü göz önünde bulundurun, ancak genellikle hastalığın ilk belirtisi eklemlere verilen zarardır. Eklemlerin en karakteristik lezyonu. İki tür artrit vardır: kontraktür ve fibröz ankiloz gelişimi ile eklemlerde eksüdatif veya fibro endüktif değişikliklerin baskın olduğu. Skleroderma ile fibrotik değişiklikler baskındır.

Hastalığın en belirgin işareti cildin kalınlaşması ve sıkılaştırılmasıdır (skleroderma - yoğun şişme). Derinin yoğunluğu uyuşukluğa ulaşır. Gergin, parlaklaşır ve katlanmaz. Cilt yoğunlaşması her zaman parmaklarla başlar ve sonra ellerin ve vücudun üst bölümlerine yayılır.

Deri sıkılaştırma hastalığın ilk 3-4 yılında ilerler. Sonra cilt daha az yoğunlaşır. Simetrik kalınlaşma ve parmak derisinin sıkılması, bu hastalık için "büyük" teşhis kriteridir.

Bu hastalığın en çarpıcı ve karakteristik belirtisi sklerodaktilitedir - yoğun ödem, kontraktürler, pigmentasyondaki değişiklikler ve "meme başı" parmakların oluşumu. Cildi sıkılaştırması nedeniyle eldeki eklemlerin fleksiyon kontraktürleri gelişir.

Palpasyonda, ellerin arkasındaki derinin katlanması zordur ve gelecekte toplanamaz. Trofik rahatsızlıklar parmak uçlarında yara oluşumu ile kendini gösterir, iyileşmeleri sırasında yara izleri oluşur ve tırnakların deformasyonu da not edilir.

Parmak sklerodaktili, dijital skar ve ülserlerle (parmak derisinin ülseratif lezyonları olan atrofi alanları) ve bilateral pulmoner fibrozis ile birlikte “küçük” tanı ölçütlerine aittir.

Atrofi aşamasında, ellerin derisi incelir ve kemik iskeleti sıkılır. İnce, parlak cilt parmakları örter, ülseratif nekrotik değişiklikler ve nedeniyle falanks kısalması görülür osteoliz.

Osteoliz, sistemik sklerodermanın oldukça nadir fakat değerli bir tanısal işaretidir. Hastalığın ilerleyen aşamalarında, deri altı kalsifikasyonları mikro travma geçirmiş bölgelerde ortaya çıkar. Kireçlenmeler hastaları rahatsız etmez, fakat lokal olarak iltihaplanabilir ve açıldığında lor kitlesi salgılar.

Foto sistemik skleroderma

Yüzünde cilt değişiklikleri de belirtilir - maskeli hale gelir ve yüz ifadelerinden yoksun kalır. Ağız boşluğu daralır, dudaklar incelir, burun işaretlenir. Kırışıklıklar ağzın etrafında bulunur - bir "kese" (veya "balık ağzı") belirtisidir.

Eklem ağrısı ve sabah sertliği, özellikle hastalığın erken dönemlerinde, sistemik sklerodermanın sık görülen bir belirtisidir. poliartrit bazen eklem hasarını andırıyor romatoid artrit. Ancak, tüm hastalarda artrit tespit edilmez. Parmak derisinin sıkılması nedeniyle, ellerin eklemlerinin fleksiyon kontraktürleri ortaya çıkar. Büyük derzlerde cilt sıkılığı görülürse, kontraktürler ve büyük derzler gelişir.

Gastrointestinal sisteme zarar, hastaların% 90'ında görülür, ancak klinik olarak kendini sadece hastaların yarısında gösterir. Özofagusta en sık görülen işlev bozukluğu ve sıklıkla hastalığın ilk belirtisidir. Özofagus lezyonu kendini gösterir mide ekşimesi (yiyeceklerin mideden yemek borusuna geri akması nedeniyle), yemekten sonra ağırlaştırılmış ve yutma güçlüğü (yutma ihlali). Disfaji, özefagusun azalan bir tonunun ve striktürünün (daralma) arka planında gelişir.

Yiyeceklerin mideden boşaltılmasının yavaşlatılması, genellikle bulantı ve kusma eşliğinde, reflü ve mide ekşimesi şiddetini arttırır. Mideye verilen zarar acı ve ağırlıkla kendini gösterir. İnce bağırsakta hasar klinikte görünmez, ancak belirgin değişiklikler, ishal ve malabsorpsiyon sendromu ile şişkinlik ve kilo kaybı görülür. Anal sfinkterin başarısızlığı, kalın bağırsağın yenilgisinin bir sonucudur. Genellikle hastalar var kabızlık.

Kas hasarı yol açar inflamatuar miyopatikas zayıflığı ve kandaki artışla kendini gösterir kreatin kinaz. Bununla birlikte, enflamatuar olmayan, lifli, daha yaygındır miyopatiBu zamanla ilerlemiyor. Akciğerlerdeki hasar hastaların% 70'inde görülür - hastalığın ilk yıllarında, interstisyel fibroz gelişir ve zamanla pulmoner hipertansiyon katılır.

Pulmoner fibroz genellikle alt bölümlerle (bazal fibrozis) sınırlıdır, ancak bazı hastalarda sık görülür. Bu, pulmoner hacimlerde bir azalmaya ve ciddi solunum yetmezliği görünümüne yol açar. Fibrozis ve pulmoner hipertansiyon, yıllar içinde artan şiddetli nefes darlığı ve balgamsız kalıcı öksürük ile kendini gösterir.

Hastaların çoğu kalp lezyonlarına sahiptir: iletim, ritim bozuklukları, sol ventrikül fonksiyon bozukluğu, endokardiyal hasar (mitral kapak defekti gelişir), eksüdatif kâlp zarı iltihabı. Sonunda geliştirir kalp yetmezliği.

Böbrekler kısmında, akut skleroderma böbreğinin gelişmesi kaydedilmiştir. Bu lezyon ilk beş yıl içinde gelişir. Hastalığın karakteristik belirtileri: ani ve hızlı progresyon böbrek yetmezliği, malign hipertansiyon, trombositopeni ve hemolitik anemi. Sinir sisteminin yenilgisi formda ilerler. polinöritis, radiculoneuritis, trigeminal nöropatibazen not edilir meningoensefalit.

Fokal skleroderma lokal odaklarda ve iç organlara zarar vermeden oluşur. Hastalar lezyonların yerinde kaşıntı ve ağrılar, cildin karıncalanması ve gerginliği konusunda endişe duyabilir. Cildin etkilendiği eklemlerdeki hareketleri kısıtlamak da mümkündür. Sklerodermanın odakları şu aşamalardan geçer: kızarıklık ve ödem, skleroz (mühür) ve atrofi.

Skleroderma. Plak formu ile lekeler fotoğraf.

Fokal sklerodermanın tipik vakalarında hastalık, yuvarlak veya şeritli bir şekle sahip pembe veya pembe-mor lekelerle başlar. Skleroz aşamasında, lekeler daha yoğun hale gelir, mumlu bir parlaklık kazanır ve pürüzsüz bir yüzeye sahiptir. Çevrede, işlemin etkinliğini gösteren mor renkli bir enflamatuar nimbus gözlenir.

Zamanla, sıkıştırma azalır ve atrofi aşamasında, cilt incelir ve kalıcı hipo veya hiperpigmentasyon olur ve dilate damarların alanları ortaya çıkar. Alttaki dokular patolojik süreçte rol oynar: fasya, kaslar, deri altı doku, kemikler. Hastalığın bu şekli ile kendiliğinden iyileşme mümkündür.

Testler ve teşhis

Kandaki spesifik olmayan değişiklikler:

  • ESR'deki artış;
  • hipergamaglobulinemi;
  • hipokromik anemi;
  • çeşitli sitopeni;
  • seviye hidroksiprolin Plazmada (ve idrarda) metabolizmasının ihlali nedeniyle.

İmmünolojik çalışmalar:

  • Romatoid faktör, hastaların% 45'inde bulunur (daha sık skleroderma ve Sjögren sendromu kombinasyonu ile).
  • Otoimmün patolojide immün yanıt, hücre çekirdeğinin bileşenlerine karşı antikorların üretilmesinden oluşur - bunlara antinükleer antikorlar (ANA) denir. Normalde, ANA'lar yoktur ve otoimmün bir patolojiyle bağışıklık sistemi bunları üretmeye başlar. Bağ dokusu hastalığının taranması, antinükleer otoantikorları tespit etmektir.

Nükleer antijenlere otoantikorlar, skleroderma, Sjögren sendromu ve SLE için önemli bir serolojik belirteçtir.

BT hastalıklarının taranmasını ortaya çıkaran pozitif bir antinükleer faktör ile, antikorların özgüllüğü belirlenir - bu da bağ dokusu hastalıklarını ayırt etmemizi sağlar. İkinci aşama, sklerodermanın ANA karakteristiğinin belirlenmesidir. Çok spesifik bir skleroderma belirteci, antikorların tespitidir. centromere B ve anti-sklerodermal antikorlar (Scl-70 veya toisomerase I antikorunun ikinci adı).

SJS için anti-Scl-70'in özgüllüğü% 90'dır ve antikentromerik antikorlar -% 99'a kadardır. Bu iki tip antikorun tespiti böbrek hasarı ve hastalığın olumsuz bir prognozu ile ilişkilidir. Bazı ilaçlar Scl-70 seviyesini yükseltir ve bu sınav sırasında dikkate alınmalıdır. Bu ilaçlar izoniazid, metildopa, propiltiourasil, streptomisin, penisilin, tetrasiklin.

Enstrümantal araştırma yöntemleri:

  • Tırnak yatağının kapillaroskopisi. Bu araştırma yöntemi son derece hassastır ve hastalığın erken bir safhasında özgünlüğü yüksektir. Skleroderma için karakteristik değişiklikleri (kılcal damarların genişlemesi ve azalması) ortaya koyar.
  • Fırçaların röntgeni. Radyolojik olarak "eriyen şeker" in bir belirtisi olarak tespit edilen terminal fajenlerinin osteolizi tespit edilir. Eklemlerin ve falanksın yıkımına ek olarak, bir başka önemli skleroderma belirtisi de radyografik olarak ortaya çıkar - yumuşak dokuların kalsifikasyonu (el eklemlerinin çevresindeki yumuşak dokulardaki kalsifikasyonların birikmesi). Yumuşak doku kalsifikasyon kısmıdır CRESTDaha önce bahsedilen Sendrom.

Birçok iç organın hasarı SS'nin bir özelliği olduğundan, ek enstrümantal çalışmalar yapılır:

  • Yemek borusunun röntgeni baryum süspansiyonu. Yemek borusunun hipotansiyonu, baryum geçişindeki yavaşlama, peristaltik dalgaların zayıflaması, üst bölümlerin genişlemesi ve alt kısmının daralması ile kendini gösterir. Özofagus hipotansiyonunu saptamada en hassas yöntem, alt özofagus sfinkterinin basıncında karakteristik bir düşüş belirleyen manometridir.
  • Yemek borusu ve mide endoskopik inceleme. Kronik özofajit, bazen saptanan özofagusun mukozasında erozyonun ortaya çıkmasıyla komplikedir. Baretta metaplazisi.
  • Akciğer röntgeni. Çalışma, akciğerlerin bazal ve parapleural kısımlarında fibrozis nedeniyle pulmoner paternde değişiklikler olduğunu ortaya koymaktadır.

Bilgisayarlı tomografi, fibrozisi saptamada oldukça hassas bir yöntem akciğer muayenesini tamamlar. Fibrozisin erken evresinde buzlu cam tipindeki değişiklikler, geç evrede ise retiküler tipteki değişiklikler belirlenir.

Özetle, temel teşhis özelliklerinin (nesnel ve araçsal) olduğunu söyleyebiliriz:

  • karakteristik cilt lezyonu;
  • osteoliz;
  • Raynaud sendromu;
  • parmakların derisinde yara / izlerin ortaya çıkması;
  • sözleşmeler ile ortak sendrom;
  • skleroderma nefropatisi;
  • kalsinozis;
  • Spesifik antinükleer antikorların tespiti (Anti-Scl-70 ve anti-asetromerik);
  • tırnak fajlarının kapillaroskopik belirtileri;
  • sindirim sistemi hasarı;
  • bazal pulmoner fibrozis.

Skleroderma tedavisi

Skleroderma nasıl tedavi edilir? Her şeyden önce, tedavi ayrı ayrı reçete edilir - bu hastalığın formuna ve seyrine, viseral lezyonların derecesine bağlıdır. Hasta uzun süreli tedavinin önemi ve önerilere uyumu konusunda uyarılır. Sürekli tıbbi gözetim ve düzenli muayeneler önemlidir, çünkü çoğu durumda hastalığın seyri ilericidir. Hastalığın ilerlemesinin erken tespiti ve tedavi düzeltmesi için sürekli tıbbi izleme gereklidir.

Sistemik sklerodermanın tedavisi

Tedavi, şu amaçlarla gerçekleştirilir: fibrozisin ilerlemesinin inhibe edilmesi, vasküler komplikasyonların önlenmesi ve immün-enflamatuar mekanizmaların etkilenmesi.

Başlıca tedavi alanları:

  • Anti-enflamatuar ve immünsüpresif tedavi. Anti-enflamatuar ve sitostatik ilaçlar, erken (enflamatuar) bir aşamada ve hastalığın hızla ilerleyen seyrinde reçete edilir.
  • Vasküler terapi (Raynaud fenomeninin tedavisi).
  • Antifibrotik tedavi. Yaygın bir form ile erken bir aşamada kullanılır.
  • Erozyonun lokal tedavisi.
  • Viseral belirtilerin tedavisi.

Kas-eklem belirtileri ile, anti-enflamatuar amaçlı kalıcı ateş, steroidal olmayan anti-enflamatuar ilaçlar reçete edilir (diklofenak, ketoprofen, meloksikam, nimesulid, ibuprofen, selekoksib). Dozlar standart ve tedavi edicidir.

İmmünosüpresif tedavi, glukokortikoidleri içerir (hidrokortizon, deksametazon, prednisolon, triamsinolon, metilprednizolon) 15-20 mg / gün dozunda.

Glukokortikoidler aktif bir enflamatuar süreç için reçete edilir (miyozit, serozit, artrit, alveolit, sinovit) ve sklerodermanın ödem aşamasında. Bu ilaç grubu fibrozisi etkilemez ve ilerlemesini durdurmaz. Bunları yazarken, yüksek dozlarda almanın böbrek krizi riskini arttırdığı gerçeği göz önünde bulundurulur.İmmünosupresanların da kullanılır siklofosfamid, siklosporin, metotreksat.

Vazospazmı ortadan kaldırmak için (Raynaud sendromu) ve kan akışının iyileştirilmesi, vazodilatörlerin ve kan viskozitesini azaltan ilaçların kullanılması önerilmektedir. Etkili vazodilatörler - kalsiyum kanal blokerleri.

Tercih edilen ilaç nifedipin (Kordafen, Nifedeks, cordipin, Nifecard), vasküler düz kas ve vazodilatör etki için en yüksek seçiciliğe sahip olduğundan. Günlük doz, üç doza bölünen 30-60 mg'dir. Son zamanlarda, geciktirme formları yaygın olarak kullanılmaktadır. nifedipin (Calcigard Geciktirme, Cordipin gerizekalı), uzun süre kanda aktif maddenin gerekli konsantrasyonunu oluşturma.

Kontrendikasyonları veya kalsiyum kanal blokerlerine intoleransı varsa, diğer grupların ilaçları reçete edilir: Ditamin, doksazosin, nisergolin, Terazosin'dir-Teva. Ginkgo biloba bazlı ilaçlar ile yapılan tedavide iyi sonuçlar görülmektedir - tanakan, Bilobil forte.

Kalsiyum kanal blokerlerine ek olarak, antiplatelet ajanları (Aspirin Kardiyo, cardiomagnil, çanları, pentoksifilin). Vazodilatörler ve antiplatelet ajanların kombinasyonu, her ilacın minimum dozu ile maksimum etki sağlar. Bu teknik, yan etki riskini azaltmayı mümkün kılar.

Hastalığın erken evrelerinde, hastalığın yaygın şekli için antifibrotik tedavi önerilmektedir. Fibrozis gelişimini baskılayan bir ilaç - D-penisilamin (kollajen sentezini bozar). D-Penicillamine aç karnına alınır, etkin dozu 250-500 mg / gündür, yüksek dozlar kullanıldığında (750-1000 mg / gün) komplikasyonlar gelişir ve hastalar tedaviyi kesmek zorunda kalır. İç organların lezyonlarına bağlı olarak tedavide uygun bir düzeltme yapılır.

Fokal sklerodermanın tedavisi

Fokal sklerodermada amaç, sklerozan inflamasyonun daha da gelişmesini önlemektir.

Aktif bir süreç ile, OSD tedavisinde aşağıdaki ilaç grupları dahil edilmelidir:

  • Belirgin bir hastalık ilerlemesi belirtileri durumunda (yeni odakların ortaya çıkması, odakların çevresi etrafında mor bir kenar, hastanın yanma ve karıncalanma şikayetleri), penisilin tipi antibiyotikler reçete edilir veya oksasilin, ampisilin, amoksisilin. İlk 3 tedavi kürünün antibiyotik veya florokinolon ilaçları içermesi gerektiğine inanılmaktadır (lomefloksatsin, norfloksasin, ofloksasin). Anti-enflamatuar tedavi, lokal olarak glukokortikoidlerin kullanımından oluşur (krem köstebek derisi, Afloderm) ve kalsipotriol (sentetik analog D vitaminiilaç Dayvoneks). Bununla birlikte, bazı yazarlar, kinolin serisinin hormonları ve ilaçlarıyla tedavinin etkisini not etmemektedir.
  • İlacın anti-enflamatuar ve immüno-modüle edici etkisi Galavit, genellikle OS'nin karmaşık tedavisine dahildir. Bu durumda tedavi içerir: enjeksiyonlar lidazy 64 birim. her gün haplar Ksantinol Nikotinat bir ay boyunca günde üç kez ve aevit bir ay ve enjeksiyonlar için günde iki kez Galavit 0,1 g
  • Hızla ilerleyen sıkıştırma ile, antifibrotik ajanlar önerilmektedir: D-penisilamin, Madekassol (içeride ve dışarıda) Lidaza harici olarak immünosüpresif tedavi metotreksat ve içindeki glukokortikoidler. Lineer skleroderma formları ile hastalığın sonuçlarını ve komplikasyonlarını önlemek için sistemik tedaviye (ilaçlar oral veya intramüsküler olarak alınır) erken başlanır. Aktif bir süreçle, 2 ay arayla en az 6 kurs gerçekleştirilir. Sürecin istikrara kavuşmasıyla, kurslar arasındaki aralık 4 aya kadar artar.

Rezidüel belirtiler durumunda, profilaktik tedavi yılda iki kez mikro sirkülasyonu artıran ilaçlarla yapılır. Bu ilaçlar içerir nikotinik asitvazodilatör etkisi olan ve karbonhidrat metabolizmasını geliştiren. Nikotinik asit hazırlıkları denilebilir Teonikol ve komplamin.

Vazodilatörler de kullanılır Trental. Mikro dolaşımı iyileştiren ilaçlardan tavsiye edilir. mildronat, Madekassol (iç ve dış enjeksiyonlar), Piaskledin (avokado yağı ve soya fasulyesi bileşenlerini içerir), Aescusan (At kestanesi meyvelerinden elde edilen ekstrakt), berberin (antispazmodik etki, barberry alkaloid içerir).

Madekassol aylık tedavi kursu ile mikro sirkülasyonu önemli ölçüde iyileştirir, ancak antifibrotik etki daha az belirgindir. Madecassol ortak fokal skleroderma (tabletlerde ve harici olarak eşzamanlı uygulama) için endikedir. En büyük etki, dijital ülserlerle topikal Madecassol merhem kullanımı, lezyonlar üzerinde lineer bir form ile daha az miktarda elde edildi.

Lokal tedavi, çeşitli ajanların ve fizyoterapinin uygulamalarından oluşur. Tek odak durumunda, bunlarla sınırlıdır B12 Vitamini mum ışığında ve salgınlara giriş Ronidazy, lidazy, Longidaza. Bu ilaçlar da tripsin, kimotripsin, başvuru formunda veya fonoforez şeklinde kullanılabilir (en fazla 10 prosedür).

Lidazaparçalayan hyaluronik asit ve fibroz tezahürlerini azaltır. Lidaz yerine plasenta özü önerilir. Kollalizin, Aktinogial. Ronidase, uygulama formunda dıştan uygulanır: Toz halinde, 0.5-1.0 g'lık bir miktarda, nemli bir beze uygulanır (salinle nemlendirilmiş). Ocağa bir peçete uygulanır, bandajla sabitlenir ve 10-12 saat bekletilir. Başvuruların gidişatı günlük işlemlerin 2-3 haftasıdır.

OSD'nin lokal tedavisinde iltihabı ortadan kaldıran, kan dolaşımını iyileştiren ve vasküler duvarı etkileyen merhemler kullanılır: heparin, Geparoid, Teonikolovaya (aktif madde ksantinol nikotinat), Troksevazinovaya, butandıoik. Fokal sklerodermanın tedavisi için forumu ziyaret ederek merhem uyguladıktan sonra Madekassol ve enjeksiyon Metodzhekt (metotreksat) birçok hastada iyileşme var. Gelişmeler, lila korolinin kaybolduğu, lekelerin artmadığı ve yoğuşmadığı, daha az farkedildiği gerçeğinden oluşur.

Birçok uygulamanın etkisini not Wobenzymarayla üç ders alındı, yeni noktalar kayboldu, eskiler normal ciltle aynı renkte oldu ve saç çıktı. İncelemeler sanatoryumdaki tedavinin iyi bir etkisine dikkat çekti (Semashko, Dagomys, Uch-Dere köyü adını taşıyan sanatoryum).

Halk ilaçları ile sklerodermanın tedavisi

Hastalığın nedenleri ve patogenezi, dersin özellikleri ve etkili tedavinin zorlukları hakkında bilgi sahibi olmak, halk ilaçlarına güvenmemelidir. Gerçekten de, bazı şifalı bitkiler, silikonun varlığı göz önüne alındığında, anti-sklerotik bir etkiye sahip olabilir. Bu tür otlar arasında at kuyruğu, ısırgan otu, çiçek, hindiba, buğday çimi, medunica, astragalus bulunur. Pek çok bitkinin vazodilatör etkisi vardır - alıç, anaç, kızamık, kekik, dulavratotu, yonca, nergis. Bu etkiler göz önüne alındığında, bu bitkiler karmaşık işleme dahil edilebilir, ancak herhangi bir etki elde etmek için kurslar uzun sürmelidir.

Antisklerotik etki gösteren bitkisel preparatlar yukarıda belirtilmiştir. Madekassol (Centella Asiatica'dan), Piaskledin (avokado yağı ve soya fasulyesi bileşenleri), ancak, bu hastalığın tedavisinde bağımsız bir öneme sahip değillerdir.

Tıp

  • Nonsteroidal antienflamatuar ilaçlar: meloksikam, diklofenak, ketoprofen, nimesulid, ibuprofen, selekoksib.
  • glukokortikoidler: hidrokortizon, deksametazon, prednisolon, triamsinolon, metilprednizolon.
  • immünosupresanlar: D-penisilamin (kuprenil), siklofosfamid, siklosporin, metotreksat.
  • Kalsiyum kanal blokerleri: cordipin, nifedipin, Kordafen, Calcigard Geciktirme, Nifedeks, Nifecard, verapamil, amlodipin, nikardipin, nimodipin, Valium, diltiazem, sınnarızın.
  • Proteolitik aktiviteye sahip ilaçlar: Lidaza, Ronidaza, Longidaza, Kollalizin, Aktinogial.

Prosedürler ve işlemler

  • Fonoforez ve ilaçların elektroforezi hiyalüronidaz, çinko sülfat, kuprenil ve hidrokortizon lezyonlarda.
  • 20-50 prosedür bir kurs ile ultraviyole tedavisi.
  • Manyetik terapi.
  • Düşük yoğunluklu lazer tedavisi.
  • Terapötik jimnastik ve masaj - eklemlerde sınırlı hareket ve kontraktür oluşumu olan lineer formdaki hastalar için önerilir.
  • Sürecin aktivitesinde bir azalma ile, remisyon aşamasında hidrojen sülfür ve rhodon banyoları, çamur vardır.

Birkaç yazar hiperbarik kullanımının uygunluğunu gösterir. oskigenatsii bu hastalık ile. Dokuların oksijenle yoğun şekilde zenginleşmesine katkıda bulunur, mitokondri aktivitesini arttırır, lezyonlarda aerobik süreçleri aktive eder, mikrosirkülasyonu ve doku yenilenmesini geliştirir.

Cerrahi önlemler sadece hastalığın inaktif aşamasında gerçekleştirilir. Aşağıdaki ortopedik işlemler gerçekleştirilir:

  • Fleksiyon sözleşmelerinin ortadan kaldırılması.
  • Yüz hematrofisi için plastik cerrahi.
  • Eklem deformitelerinin ortadan kaldırılması.
  • Aşil tendonu uzaması.
  • Epifizeodezis bacakların uzunluğu arasındaki farkı eşitlemek için.

Çocuklarda skleroderma

Lokalize skleroderma çocuklarda ve ergenlerde en sık görülen şeklidir. Kızlarda 3-4 kat daha sık görülür. Çocuğun büyümesi ve yayılma eğilimi nedeniyle çocukluk çağında sınırlı sklerodermaya, hastalığın başlangıcında tek lezyonlar olmasına rağmen, sıklıkla geniş lezyonlar eşlik eder. Odak formu, lokalize fibro-atrofik cilt lezyonları ile karakterizedir. Bir özellik klinik çeşitlilik ve form çeşitliliğidir: çeşitleri ile plak formu, doğrusal, skleroatrofik liken.

Çocuklarda genellikle lineer (strip benzeri) skleroderma görülür. Süreç, yavaş yavaş ödem, sonra yoğunlaşmaya dönüşen ve cilt atrofisi ile biten eritemli bir nokta ile başlar. Kural olarak, bu kafadan alnına ve burnun arkasına yayılan bir odaktır - yüzü şekillendiren büyük bir yara izi. Çocuklarda altta yatan dokular da etkilenir.

Pansklerotik skleroderma, prepubertal yaştaki çocuklarda görülür - nadir, geniş ve en şiddetli şekli. Bununla beraber, derinin ve dokunun tüm katmanları kemiklere kadar etkilenir, bu nedenle kontraktürler, uzuvların deformasyonu oluşur. Dermise ve altta yatan dokulara hızlı ve geniş bir hasar vermesi nedeniyle, skleroz bir kabuk gibi gelişir. Çocuğun vücudunun büyümesi sınırlıdır ve kaşeksi geliştirir.

16 yaşın altındaki ergenlerde, hastalığın genç bir şekli teşhis edilir. Tanı koymak için daha kapsamlı bir yaklaşıma ihtiyaçları var - uygunluk zorunludur proksimal skleroderma ve iki küçük işaret (acroscleroderma, dijital izler, bazal pulmoner fibroz her iki tarafta da).

Çocukların tedavisi zor bir iştir ve kapsamlı ve kurs olmalıdır. İlerleme aşamasında, tedavi bir hastanede gerçekleştirilir: penisilin, lidasa (dermatoskleroz varlığında), vitaminler, uygulamalar Dimexidum. İşlem, sıkıştırma eğilimi ile stabilize edildiğinde, enzim preparatları, antispazmodikler, immünomodülatörler, biyo-uyarıcılar reçete edilir. Tespit tedavisi fizyoterapi ve kaplıca tedavisi ile yapılır.

  • penisilin ilerici aşamada, 2-3 enjeksiyona bölünmüş günde 1 milyon ünite uygulanır. Çocuğa kurs için 15 milyon ünite verilir, 2 kursla 3 kurs yapılır. Penisilin etkisinin, kolajen oluşumunu önleyen bileşeni penisilinlamin ile ilişkili olduğuna inanılmaktadır. Penisilin ayrıca yerel enfeksiyon odaklarını temizler (antritis, bademcik iltihabı).
  • Kullanılan enzim preparatları lidazu ve Ronidazuterapötik etkisi, sklerozu çözme ve odaklarda mikro dolaşımı iyileştirme becerisiyle ilişkilidir. Tabii 15-20 enjeksiyon, bir novocaine çözeltisi ile kas içine 1 ml enjekte edilir. Etki, ilacın eşzamanlı olarak elektroforez yoluyla tatbik edilmesiyle artar. Dermatoskleroz varlığında, enjeksiyon ve elektroforez içerisinde 2 ay sonra tekrar edilir. Ronidase, harici olarak 2-3 haftalık bir kurs için başvuru formunda kullanılır.
  • Bir çözüm ile elektroforez yoğun odakların çözünürlüğü üzerinde olumlu bir etkiye sahiptir çinko sülfat. Kurs, her gün gerçekleştirilen 10 prosedürü önerir.
  • dimexide Dışarıdan plaklar için sıkıştırma pansumanları şeklinde, aylık kurslar için günde 2 defa reçete edilir. 1.5 ay sonra, kurs tekrarlanır. İlaç, anti-enflamatuar bir etkiye sahiptir ve artan kollajen üretimini inhibe eder.
  • Metabolizmayı iyileştiren ve yenilenmeyi uyaran topikal olarak reçete edilen ilaçlar: troksevazin, solkoserilmerhem Vulnuzan, jöle ve merhem aktovegin. Lezyonlara günde iki kez uygulayarak bu aletlerden herhangi birini uygulayın. Bu ilaçları sırayla her hafta uygulayarak değiştirebilirsiniz. Başvuruların süresi 1-1.5 aydır. Çocuk merhem tedavisinde etkili Madekassol (bağ dokusu oluşumunu düzenler ve kollajen oluşumunu engeller).
  • Biyostimülanlar (Vitreous vücut, Aloe vera• değiştirilmiş dokuda metabolik süreçleri aktive eder, yenilenmeyi destekler ve çocuğun vücudunun reaktivitesini arttırır. İlaçlar subkutan olarak, 20 enjeksiyon boyunca uygulanır.
  • İmmünokorektif amaçlı kullanım ile taktivin ve Timoptin enjeksiyonlarda. Etkileri altında kollajen oluşumunun normale döndüğü fark edilir.
  • Anjiyoprotektörler (pentoksifilin, Ksantinol Nikotinat, solkoserilodaklarda kan dolaşımını ve metabolizmasını iyileştirir, cilt sklerozunun çözünürlüğüne katkıda bulunur. 4 haftalık kabul edilen dersler. Solcoseryl enjeksiyonları 20-25 enjeksiyonlu derslerde önerilmektedir.

Yenidoğanlarda cilt değişiklikleri meydana gelir. Cildin ciddi bir hastalığı ve deri altı doku - yenidoğanların sklera bağ dokusu hastalıkları için geçerli değildir. Sebepleri ve patogenezi açıklanmamıştır. Değişmiş cilt bölgelerinde ve deri altı yağ tabakasında, daha fazla miktarda palmitin ve stearin bulunan artmış miktarda trigliserit bulunur. Aktif inflamasyon belirtisi yoktur. Sklera, prematüre bebeklerde veya şiddetli enfeksiyöz lezyonları olan çocuklarda daha sık gelişir. Yaşamın ilk haftasında, alt bacağında, yüzünde, baldır kaslarında, gövde üzerinde, kalçalarda, kalçalarda ve kollarda, deri ve taş yoğunluğunun yağ dokusunda contalar ortaya çıkar. Lezyonlar genellikle simetriktir, en sevdiğim yer kalça, uyluk, skapular bölgedir.

Derinin bu alanın üstünden toplanması mümkün değildir, dokularda bir depresyon bastırıldığında kalmaz. Bu yerdeki cilt kırmızımsı-siyanotiktir, dokunmaya soğuk, bazen ikterik gölge vardır.

Bu tür lezyonlarla uzuvların hareketliliği keskin biçimde azalır, iştah azalır, sıcaklık düşer, çocuğun kan basıncı düşüktür ve enfeksiyon belirtileri vardır. Sürecin tüm cilde uzandığı zamanlar vardır. Bu gibi durumlarda, hastalık şiddetli hale gelir. Solunum sistemi (pnömoni) sistemi ve kardiyovasküler sistem etkilenir, ince bağırsakta iltihaplanma görülür. Bu kursla ölümcül bir sonuç mümkündür.

Diyet

Diyet 15 masası

  • verimlilik: 2 hafta sonra terapötik etki
  • tarihleri: sürekli
  • Ürün Maliyeti: Haftada 1600-1800 ruble

Reflü özofajit için diyet

  • verimlilik: 14 gün sonra terapötik etki
  • tarihleri: sürekli
  • Ürün Maliyeti: Haftada 1300-1400 ruble

Gastrointestinal sistemden şikayet gelmediğinde, hastalar normal diyetleri takip edebilirler, ancak besin elementlerinin, vitaminlerin, antioksidanların tedarikçileri olan besinler sebzeler, meyveler ve meyvelerle zenginleştirilmelidir.

  • Zenginli gıdaların zorunlu kullanımı C vitamini (turunçgiller, çilekler, deniz topalak, kavun, brokoli, frenk üzümü, yapraklı yeşillikler, lahana çeşitleri, tatlı biberler, elmalar, kayısılar, çilekler, domatesler, kuşburnu). Sebzelerin çoğu çiğ tüketilmelidir.
  • Zengin yiyecekleri yemek çok önemlidir. a vitamini (beta-karoten): yumurta sarısı, havuç, ıspanak, karaciğer, brokoli, kabak, domates, balık yağı, chanterelles, yeşil bezelye.
  • E vitamini - Tüm fındıklarda, bitkisel yağlarda, ıspanakta, avokadoda, hayvansal karaciğerde, yulafta ve karabuğdayda bulunan güçlü bir antioksidandır.

Bu hastalıkta açlık çekemezsiniz, çünkü açlık vücut için stres olduğundan, hastalığın seyrini ve hastanın durumunu kötüleştirir. Hayvansal yağ tüketimini azaltmak ve bitkisel yağ ve kuruyemişleri tercih etmek gerekir. Baharatlı ve tütsülenmiş yiyeceklerden kaçınılmalıdır. Yemek borusu etkilenirse, sık kesirli beslenme önerilmektedir (Reflü özofajit için diyet). Vazospazmı azaltmak için kahve ve kafein içeren içecekleri terk etmeniz gerekir.

önleme

Birincil önleme yapılmaz. İkincil, tetikleyici faktörleri dışlamaktır:

  • Aşırı ısınmadan, stresli durumlardan, soğukta ve soğuk algınlığından sakının.
  • Yalıtım dışla.
  • Vazospazmaya neden olan sigarayı bırakın.
  • Vazospazm ataklarını azaltmak için - sıcak giysiler, yünlü çoraplar ve eldivenler giyiyor.
  • Mantıksız ilaçları almamaya çalışın.
  • Sözleşmelerin gelişmesini önleme amaçlı egzersiz setleri ve diğer rehabilitasyon önlemleri alın.
  • Enfeksiyon odaklarını yeniden düzenleyin.
  • Eşlik eden hastalıklarla birlikte uzmanlar (nöropatolog, endokrinolog, gastroenterolog, jinekolog, kulak burun boğaz uzmanı) tarafından görülür.

Sonuçlar ve Komplikasyonlar

Hastalığın komplikasyonları not edilebilir:

  • Yüz, işitsel ve glossofaringeal sinirlerin zarar görmesi.
  • Ventriküler miyokardiyal fibrozis.
  • Kalp yetmezliği.
  • Akciğerlerin fibrozu.
  • Pulmoner hipertansiyon.
  • Akut skleroderma böbrek ve hızla ilerleyen böbrek yetmezliği.
  • Malign hipertansiyon.

Görünüm

Sistemik sklerodermanın tedavisi imkansızdır, ancak hastalar uzun süreli remisyonlarla karşılaşabilirler. Aktivitenin azalması, sürecin stabilizasyonu ve hatta gerilemesi bile hastalığın erken teşhisinde ve kapsamlı bir tedavi sürecinin zamanında uygulanmasında belirtilmiştir.

'De prognoz ve yaşam beklentisini belirleyen temel faktörler sistemik skleroderma iç organların patolojisinin ciddiyetidir. Sürecin etkinliği ve ilerleme hızı farklı hastalarda farklıdır. Bu nedenle, skleroderma böbrek ölümcül bir komplikasyon olmaya devam etmektedir ve bu hastaların yaşam süresi bir yıldan fazla değildir. Sklerodermalı hastaların mortalite yapısında akciğerlere ve kalbe verilen zarar önemli bir yer tutar.

Hastalığın prognozu ayrıca sklerodermanın formuna da bağlıdır. Hastaların% 50'sinde bir plak şeklinde işlem üç yıl içinde geriler (veya odakların yumuşaması dikkat çeker). Plak lezyonunun derin formları varsa, regresyonları beş yıl içinde ortaya çıkar. Doğrusal formlarla, çirkin izler kalır, ancak bu hastanın hayatını tehdit etmez. Git sistemik skleroz durumunda olur panslerotik skleroderma.

Sistemik sklerodermanın formlarını göz önünde bulundurursak, yaygın organların prognozu sınırlı organlardan daha kötüdür, çünkü önemli organlar hızla etkilenir (2-4 yıl içinde). Bu hastaların beş yıllık sağkalım oranı% 50'dir. Olumsuz bir prognoz, hastalığın ilk 45 yıl sonra ilk, pulmoner hipertansiyonlu pulmoner fibrozis, ilk 3 yıl içinde renal patoloji ile belirlenir. proteinüri hastalığın başında ve aritmi varlığında. Sınırlı formun nispeten iyi huylu bir seyri var ve beş yıllık sağkalım% 90.

Kaynakların listesi

  • Sigidin Y. A., Guseva N.G., İvanova M.M. Diffüz bağ dokusu hastalıkları. M: Tıp, 2004.
  • Guseva N.G. Sistemik skleroderma ve psödoskleroderma sendromları. M: Tıp, 1993.
  • Guseva N.G. Sistemik skleroderma: Klinik, tanı, tedavi // Ros. Zh. deri. ve damarlar. hastalıkları. 2002, No. 4. S. 5-15.
  • Heger Peter G. Scleroderma. Pediatrik Dermatoloji / Per. onunla. a. Ed. A.A. Kubanova, A.N. M.: Yayınevi Panfilova; BINORM. Bilgi laboratuvarı. 2013. 508-515.
  • Korobeinikova E.A., Martynova L.M., Anisimova A.V. Sınırlı sklerodermanın klinik yönleri // Ros. Zh. Deri. ve damarlar. bol. - 2004. - No. 3. - S. 27 - 29.

Videoyu izle: Skleroderma Sistemik Skleroz nedir? Tedavisi nasıldır? (Ocak 2020).

Popüler Mesajlar

Kategori Hastalık, Sonraki Makale

Olazol
Tıp

Olazol

Kompozisyon deniz topalak yağı (Hipopheae oleum) - 5.4 g; borik asit (Borik asit) - 270 mg; benzokain (Benzokain) - 1.62 mg; Kloramfenikol (Kloramfenikol) - 1.62 mg. Ek maddeler: anestezin; susuz lanolin; trietanolamin; emülsiyon bazı. Serbest bırakma formu Aerosol, 60, 80 ve 120 g kapasitelidir.
Devamını Oku
Cordarone
Tıp

Cordarone

Kompozisyon 1 tablet, 200 mg aktif madde amiodaron hidroklorür içerir. İlave bileşenler şunlardır: povidon, nişasta, silikon dioksit, laktoz monohidrat, magnezyum stearat. Çözeltinin 1 ml'si 50 mg aktif madde amiodaron hidroklorür içerir. İlave bileşenler: polisorbat, enjeksiyon suyu, benzil alkol.
Devamını Oku
Gevkamen
Tıp

Gevkamen

Bileşim Merhem bileşimi, aromatik bitkisel yağları içerir: nane, karanfil, okaliptüs, kafur, ayrıca tıbbi parafin ve petrol jölesi. Serbest bırakma formu Gevkamen, 40 g'lık kavanozlarda veya tüplerde paketlenmiş merhem şeklinde üretilir. Farmakolojik etki Merhem Gevkamen'in lokal olarak tahriş edici ve hafif bir lokal anestezik etkisi vardır.
Devamını Oku
Reduxin Işık Güçlendirilmiş Formülü
Tıp

Reduxin Işık Güçlendirilmiş Formülü

Kompozisyon Reduxine Light Geliştirilmiş formül Biyoadditif aşağıdaki bileşenleri içerir: konjuge linoleik asit, 5-hidroksitriptofan, öğütülmüş Çin yam kökü, yabani yam ekstraktından elde edilen ekstrakt. Ürün formu Reduxine Light Remedy Geliştirilmiş formül, oral uygulama için kapsüllerde hazırlanır.
Devamını Oku