Hastalık

Pulmoner fibroz

Genel bilgi

Akciğerlerin pnömofibrozu - nedir? Bu, normal akciğer dokusunun yerini alan bağ dokusu ciğerlerinde oluşum sürecidir. Fazla miktarda bağ dokusu oluşumu, akciğer dokusunda ve bronşlarda halsiz olarak ortaya çıkan, uzun süreli enflamasyonlu süreçlerin bir sonucudur. Pnömofibrozisin ikincil bir süreç olduğunu ve bu hastalıkları tamamladığını söyleyebiliriz. Uzun süredir çözülmeyen alanlarda gelişir. zatürreebronşların etrafındaki ve kan damarlarının dokusunda, lenf damarlarının etrafındaki alveol ve septanın duvarları. ICD-10 kodu J84.1'dir (fibroz belirtilerek interstisyel pulmoner hastalık). Ayrıca, pnömofibroz belirgin bir sebep olmadan ortaya çıkabilir ve hızla ilerler - bu idiyopatik fibrozan alveolit (eşanlamlı Hamman Zengin Sendromu).

Akciğerlerin stroması (iskelet), interalveolar septada arterlerin, bronşların etrafına yerleştirilen bağ dokusundan oluşur. Bağ dokusunun yapısında kolajen ve elastin lifleri vardır. Elastin ve kollajen lifleri alveollerin duvarlarında ve bronşların çevresinde iç içe geçmiştir ve akciğerlere elastik özellikler veren iç içe geçmedir - inhalasyon ile artma ve ekshalasyondaki orijinal konumuna geri dönme yeteneği. Kolajen, akciğer çerçevesinin gücü ile ilişkilidir.

Pnömofibrozis nedeniyle, artan miktarda bağ dokusu oluşur. kollajenAkciğer dokusunun elastikiyetinin kaybına bağlı olarak, kollajen alveollerin duvarlarında biriktiğinden ve solunum yetmezliği devam ettiğinden, gaz değişim fonksiyonu önemli ölçüde azalır. Solunum yetmezliği ve gaz değişiminin derecesi, hastalığın seyri ve prognozu fibrozis prevalansına (lokal veya yaygın) bağlıdır.

Patogenez

Akciğer bağ dokusu hücreleri proteini sentezler elastin ve kollajen. Elastin, esnetme ve orijinal konumuna geri dönme yeteneğine sahiptir. Kolajen güçlü fibriller oluşturur ve akciğer iskeletine sertlik kazandırır. Bağ dokusunda, bu proteinleri yok eden her iki enzim (proteinaz) ve yok etme işlemini engelleyen proteinaz inhibitörleri üretilir.

Proteinaz inhibitör sistemi normalde dengededir ve enflamatuar süreçlerde rahatsız edilir. Enflamasyon ile enzim üretimi azalır a1-ATtahrip elastazBunun sonucu olarak etkinliği artar. Elastaz bağ dokusunun düzensizleşmesine neden olur - alveoler duvarlarının elastik ve kollajen liflerini yok eder. Yok edilen alveollerin yerine oyuklar oluşur. Kombine bir bakteriyel-viral enfeksiyon, yüksek elastaz üretimine eşlik eder. İltihaplanma sırasında vücutta tetiklenen bağışıklık reaksiyonları da elastaz üretimini aktive eder.

Öte yandan, enflamatuar işlemlerde, tip 1 kollajen üreten fibroblastların aktivitesi artar; buna, organın interstitiumunda artan fibroz ve bağ dokusunun çoğalması eşlik eder. Bağ dokusunun alveollere yayılmasıyla, intra-alveolar fibroz meydana gelir, daha sonra bağ dokusu arterlerin ve bronşların etrafında büyür.

Kan damarlarının patolojik sürecine dahil edildiklerinde gelişirler sklerozkılcal yatağı başlatır ve gelişir oksijen yetmezliği Akciğer dokusu Koşulları altında, fibroblastların kolajen üretimine göre işlevi daha da aktive olur ve bu da daha hızlı gelişimine katkıda bulunur. pulmoner fibrozis. Bu nedenle hipoksi, normal bağ akciğer dokusunun değiştirilmesinde ana koşuldur. Kan damarlarının katılımı, küçük bir dairede kan dolaşımını zorlaştırır. Sağ kalp ve sağ ventrikülün (pulmoner kalp) hipertrofisi üzerinde bir yük var, bu sonuçta kalp dekompansasyonuna neden oluyor.

patogenez idiyopatik fibrozan alveolit belli değil. Muhtemelen, interstisyel dokuda kolajen bozulması azalır, ancak fibroblastların ve alveoler makrofajların dahil olduğu sentezi artar. Bu durumda, normal şartlar altında kollajen sentezini inhibe eden bir inhibitör faktörünün üretiminde bir azalma önemlidir. Bazı yazarlar, Hamman-Rich sendromunun, çeşitli immünoglobülin sınıflarının hiperprodüksiyonuna dikkat çektiğinden otoimmün bir hastalık olduğunu düşünmektedir. Elde edilen antijen-antikor kompleksleri, akciğerlerin damarlarının duvarlarında biriktirilir. CEC'nin etkisi altında, pulmoner doku zarar görür, sıkıştırma oluşur, interalveolar septanın kalınlaşması, alveollerin ve kılcal damarların fibröz doku ile doldurulması.

Sınıflandırma

Akış ile:

  • Progresif.
  • İlerici değil.

Sürecin yaygınlığına göre:

  • Yerel.
  • Diffüz.

Akciğerlerin tek tek yapılarının yenilgisine bağlı olarak (bu, bilgisayarlı tomografi ile belirlenir), aşağıdaki pnömofibroz tipleri ayırt edilir:

  • İnterstisyel.
  • Perivasküler (damarların etrafındaki bağ dokusunun dağılımı).
  • Alveoler (intraalveolar - bağ dokusu alveollerin yerine geçer).
  • Peribronşiyal (bağ dokusunun bronşların etrafına yayılması).
  • Perilobular (interlobular septa boyunca proliferasyon).

Lokal pnömofibroz - bu da sınırlıdır. Yerel versiyonda, fibro oluşumunun patolojik süreci akciğer dokusunun bir bölgesini (lokus) kaplar. Akciğerin bu kısmı, röntgende çok net bir şekilde görülebilen bir şekilde sıkıştırılmıştır - patolojik sürecin sınırları vardır.

Lokal fibroz büyük fokal pnömoninin sonucudur, ancak kronik bronşiyolitte de tespit edilebilir. En sık, lokal pnömofibroz solunum fonksiyonunu etkilemez ve asemptomatiktir.

Akciğerlerin yaygın pnömofibrozu, neredeyse tüm akciğer dokusunu yaygın şekilde kaplayan bağ dokusu tarafından geniş yer değiştirme alanlarının ortaya çıkması ile karakterize edilir. Sitelerde ayrıca akciğerlerde oluşabilir. anfizem. Sürecin yayılması, yerel versiyona göre daha hızlı gerçekleştiğinden, akciğerlerin yapısı belirgin bir şekilde deforme olur ve akciğerlerin hacmi azalır, belirgin solunum fonksiyon bozuklukları görülür.

Akciğerlerin tam ventilasyonu önemli ölçüde azalır ve nispeten hızlı yayılan pnömofibroz solunum yetmezliği gelişimine yol açar. Her iki akciğer de etkilenirse ve plevranın patolojik sürecine (plöropneumofibrozis) dahil edilirse durum daha da kötüleşir. Bu pulmoner fibroz şekli, silikon dioksit ve metal tozlarının (özellikle berilyum) solunması ile ilgili meslek hastalıklarında ortaya çıkar.

Yüksek oksijen konsantrasyonları kullanarak mekanik ventilasyon ile solunum bozuklukları tedavisinde yenidoğanlarda gelişen bronkopulmoner displazili çocuklarda yaygın pnömofibrozis gelişimi vakaları vardır. Diffüz pnömofibroz, inhale alerjenlerde ortaya çıkan eksojen alerjik alveolitlerin sonucudur. Bu mantar içeren maddeler (actinomycetes, penicillas, aspergillus), papağan ve güvercin kuş proteinleri, böcek ve balık antijenleri (balık unu ile çalışanlar için) olabilir.

Akciğerlerin bazal pnömofibrozisi, akciğerin mediastinal organlarla bağlantısının anatomik olarak yerleştirildiği alanda akciğer lezyonudur. Bazal fibrozis transferin bir sonucudur zatürree ve bronşit. Hastalıktan sonra uzun süre oluşabilir. Sarkoidoz ile çoğu vakada, üst loblarda fibroz, hem de bazal fibroz oluşur.

Ayrı göze çarpıyor idiyopatik fibrozan alveolit (IFA) veya Hamman Rich'in hastalığı. Bu, nedeni bilinmeyen, hızlı ilerleyen bir diffüz pnömofibroz şeklidir. Hastalık sürekli artan solunum yetmezliği ile şiddetlidir. İdiopatik fibrozan alveolit, erkeklerin daha sık hastalanmasıyla birlikte, farklı yaşlarda ortaya çıkan en prognostik olarak en olumsuz akciğer hastalığıdır. Akciğer parankimi, interstisyel fibrozis ve akciğerlerde kistik oluşumların düzensizleşmesine yol açan enflamatuar bir akciğer dokusu ve alveol lezyonu gelişir. ELISA, sağlıklı akciğer dokusunda ve kronik seyri bronş obstrüktif patolojisi fonunda ortaya çıkabilir.

Nedenleri

Her şeyden önce, bronkopulmoner sistemin çeşitli hastalıkları pulmoner fibrozise yol açar:

  • zatürree. Uzamış seyri doğal olarak hastaların% 10-20'sinde gözlenen post-pnömonik pnömofibroz oluşumu ile giderilir. Zatürree nedeniyle Legionella pneumophilauzun bir seyir her zaman gözlenir, uzun emilimsiz infiltrasyon odakları ve yüksek pnömonik pnömofibrozis sıklığı. Stafilokok pnömonisi genellikle akciğerlerdeki yıkıcı değişikliklerle ortaya çıkar, lokal pnömofibrozisin bir sonucu ile hastalığın yavaş bir şekilde çözülmesi oluşur.
  • Toz ve gazların solunması ile ilgili mesleki toz hastalıkları. Onlar gibi akar yaygın pnömoni ve fibroziste zorunlu sonuç ile ilerleyen alveolit. Meslek hastalıkları silikoz, asbest ve metallokoniozy. Kömür tozunun fibrojenikliği farklıdır. Silis içeriği% 10'dan fazla olan tozlar yüksek oranda fibrojeniktir ve silikoz, silikosilikateoz ve antrakosilicosis ile temas eder. Bu hastalık grubu, ilerici bir fibrotik süreç ile karakterizedir. Zayıf fibrojenik tozun (içindeki silikon dioksit% 10'dan azdır) etkisi altında silikatlar, karbonkonozlar, öğütücülerin pnömokonyozu, radyoopak tozdan metalokondioz ve demir ürünlerinin elektrik kaynağından çıkan toz gelişir. Bu hastalıklar, yavaş ilerleyen iyi huylu bir seyir olan, orta derecede pnömofibrozis ile karakterizedir. Genellikle hastalığın ciddiyetini belirleyen kronik bronşit ile komplike olur.
  • en madenciler pnömokonyoz interstisyel fibrozis ve lokal amfizematöz bölgeler birleştirilir. Hastalığın seyri sırasında, asiner ve akciğer segmentlerinde pnömofibroz gelişimi ile karakterize, üretken-sklerotik değişiklikler için ön şartlar oluşturulur. Bağ dokusunun hızlı gelişmesinin nedeni, akciğerlerin lenfodinamiğinin ihlalidir, çünkü toz partikülleri, asinin lenfatik damarları yoluyla lenfojen olarak dışarı atılır. Toza uzun süre maruz kalması durumunda, eliminasyon zorlaşır.
  • Kronik obstrüktif akciğer hastalığıperibronşiyal fibrozun gelişmesiyle birlikte, enflamatuar nitelikteki bronşların duvarındaki bir değişiklik ile karakterize edilir. Bronşiyal astım ile subepitelyal fibrozis gelişir.
  • Alerjik akciğer hastalıkları. Bir eşanlamlı eksojen alerjik alveolit ​​olduğunu. Antijen içeren tozlar solunduğunda hastalık ortaya çıkar. Fibrozis sonucu alveollere ve çevresindeki dokulara zarar verilmesi karakteristiktir. Meslek hastalığı, boyalar, reçineler, fungisitler, poliüretan, krom, kobalt ve arsenik ile sürekli teması olan, kauçuk üretimi, mantar yetiştiriciliği ve kompost işlemesi yapan insanlarda gelişir. Ek olarak, alerjik alveolitinin en yaygın nedenlerinden biri uçan kuşlardan oluşan bir evi (güvercinler, muhabbet kuşları) tutmak ve küflü nemli odalarda yaşamaktır. Risk altındaki insanlar alerjik hastalıklara yatkındır. pnömoni (alveolit) elbette farklı değişkenlere sahiptir: iyileşmeden pulmoner arşektoniklere ciddi hasar veren ciddi fibroz gelişimine ("hücresel" akciğer).
  • Kistik fibroz. Bronşların duvarlarında iltihaplanma, duvarda fibrotik değişikliklere ve peribronşiyal fibrozise neden olur. Bu süreçler, alveoller ve alveoler geçitlerinin genişlemesi ile oblitere edici bronşiyolit gelişimine katkıda bulunur.
  • Akciğerlerin sarkoidozu. Bu, akciğer dokusunda ve intratorasik lenf nodlarında granülom oluşumu ile karakterize sistemik bir hastalıktır. Akciğerlerde pnömofibroz ve amfizem arka planına karşı odakların yayılması belirlenir. Hastalığın ilerlemesi ile, odakların konglomeratları tüm akciğer dokusunu yakalar, pnömofibroz ve amfizem de çoğalır. İşlemin bu aşamasında, hasta ciddi solunum yetmezliği geliştirir.
  • Akciğer ameliyatlarından sonraki durum daima pnömofibroz oluşumu ile sona ermektedir.
  • tüberküloz. Uzun süreli tüberküloza pnömofibroz, amfizem ve bronşektazi eşlik eder.
  • Akciğere mekanik hasar.

Diğer pnömofibroz nedenleri arasında şunlar vardır:

  • Kronik aktif hepatit.
  • skleroderma, sistemik lupus eritematoz, romatoid artrit, Ankilozan spondilit.
  • Diabetes mellitus.
  • Radyasyona maruz kalma. Pnömofibroz, radyasyon tedavisinin komplikasyonu olarak kabul edilir. Hodgkin hastalığı, meme kanseri, plevral mezotelyoma. Lenfatik drenaj bölgelerine radyasyon tedavisine sıklıkla pnömofibroz gelişimi eşlik eder.
  • Kronik olarak devam eden bulaşıcı süreçler. Sitomegalovirüs enfeksiyonu kronik seyri için, pnömofibroz gelişimi çok karakteristiktir.
  • İlaçların toksik etkileri. amiodaron kanıtlanmış akciğer toksisitesine sahip bir ilaçtır. Amiodaron, sitostatik ve nitrofuranların yanı sıra, fibrozan alveolit ​​(alerjik alveolit) gelişimi de mümkündür. resepsiyon deldi solunum yetmezliğine yol açan pulmoner fibrozis ile komplike olur. Alveollerde fibrotik kitlelerin oluşumu sulfonamidler, penisilinler, altın tuzları ve narkotik ilaçlar alınırken gözlenir. Ergotamin, plevral fibrozise neden olur.
  • İdiyopatik interstisyel fibrozisin nedeni bilinmemekle birlikte, hastalığın gelişmesine katkıda bulunan risk faktörleri vardır: sigara içme, solunum yolu enfeksiyonları, dış etkenlere maruz kalma (metal, ahşap, taş, bitkisel toz, kuşlarla temas, herbisitler ve mantar ilaçlarıyla çalışma, aerosol ve boyalarla temas) kuaförlerde) ve genetik bir yatkınlık.

Semptomlar

Semptomlar, pnömofibrozun ortaya çıktığı altta yatan hastalığa bağlıdır, ancak herhangi bir orijinli pnömofibrozlu hastanın ana şikayeti nefes darlığı egzersiz sırasında ve dinlenme sırasında, halsizlik, halsizlik arttı. Nefes darlığı zamanla ilerledikçe, baskın semptom olur. Hastalar ayrıca balgamsız öksürük, göğüste ağrı ve birleşme nedeniyle bazen hemoptizi ile de rahatsız edilebilirler. vaskülit. Sıcaklık, altta yatan hastalığın alevlenmesiyle artar. Kilo kaybı karakteristik değildir.

Silikozis ile belirtiler yetersiz: öksürük, nefes darlığı, balgam üretimi. Kronik bronşit ve bronşektazi - balgamla öksürük. Hastaların oskültasyonu sırasında, solunumun zayıflaması, akciğerlerin alt kısımlarında "çatlayan selofan" 'a benzeyen kuru railler belirlenir.

Zamanla, hastalarda pulmoner kalp gelişimi ile, yüzdeki şişkinlik ve boyun damarlarının şişmesi ortaya çıkar. Ciddi kalp yetmezliği vakalarında bacakların şişmesi ve boşluklarda sıvı birikmesi görülür: pleurorrhea (plevral boşlukta), hydropericardiumdur (perikart boşluğunda) ve assit (karın boşluğunda).

Hammen-Rich sendromu, öksürük, ateş (bakteri zatürree ile ilişkili) ve artan nefes darlığı ile akut bir başlangıcı vardır.Aynı zamanda, öksürük verimsizdir (balgam salıverilir), hasta göğüs gerginliği ve göğüs ağrısı konusunda endişelenir. Çok hızlı büyüyor solunum yetmezliği, siyanozgelişiyor pulmoner hipertansiyon ve kronik pulmoner kalp. Sürekli ilerleyen nefes darlığı hastanın hareketlerini kısıtlar, derin bir nefes alamaz ve kendine hizmet etme yeteneğini kaybeder. Kilo kaybı ilerler ve eklem ağrıları ortaya çıkar.

Daha yaygın olan idiyopatik fibrozan alveolitinin seyrinin ikinci varyantında, aşamalı olarak başlayan ve yavaş yavaş ilerleyen bir nefes darlığı vardır (ilk önce eforla ve sonra istirahatte).

Hastalar verimsiz öksürük, kilo kaybı, halsizlik konusunda endişe duyuyorlar. Daha sonraki aşamalarda, ellerin tırnak fajenlerinin kalınlaşması var - "sopaları". Hastalığın ortaya çıktığı yaş 60-70 yıldır.

Testler ve teşhis

  • Tarama yöntemi - florografi.
  • Radyografi daha doğru tanı işaretleri verir. Hamman Zengin Sendromu başlangıçta akciğerlerin alt ve orta bölümlerinde ortaya çıkan aşağıdaki radyolojik işaretlerle karakterize edilir: pulmoner paternin güçlenmesi ve deformasyonu, bronş boyunca akan çok sayıda kablo nedeniyle akciğerlerin saydamlığını azaltarak, akciğer boyunca periferde akciğer dokusunu şişirerek, akciğerlerin çevresinden kan damarlarının saydamlığını azaltır. Asini etrafındaki bağ dokusu büyümesi açısından hücresel bir düzen karakteristiktir. Hastalık ilerledikçe, plevranın kalınlaşması (parietal, interlobar, diyafram) ve üst bölümlerin tutulumu vardır. Akciğerlerde bulanık fokal birleşme gölgeleri görülür ve diyafram hareketliliği azalır. İleri vakalarda, 1-3 cm'ye kadar boşluklar ve “hücresel” bir akciğer oluşumu akciğerlerin çevresinde görülür.
  • Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi. Bu, fibrozisin ciddiyetini, prevalansını ve dinamiklerdeki değişimleri belirleyen oldukça hassas bir yöntemdir. İnce kesit tekniği ve akciğerin uzayda rekonstrüksiyonu, işlemin hacimli olarak görülmesini mümkün kılar. İdiopatik fibrozun erken evrelerdeki görüntüsü "buzlu cam" şeklindeki değişikliklerle temsil edilir. Daha sonra her iki tarafta kalın duvarlı 3-10 mm kistler veren “hücresel akciğer” tipine göre bazal değişiklikler oluşur.
  • tomografi ve bronkografi Akciğerlerin alt kısımlarında bronşektazi tespit eder.
  • Bodyplethismografi (akciğer dokusunun esnekliğini bir çalışma) bir "sert" akciğer ortaya koymaktadır.
  • Dış solunum fonksiyonunun araştırılması - kısıtlayıcı tipteki değişiklikler, pulmoner hacimlerde azalma (VC'de azalma).
  • Kanın gaz bileşimine ilişkin bir çalışma, akciğerlerin difüzyon kapasitesinde bir düşüş olduğunu göstermektedir.
  • supervenosity (Parcinal oksijen stresi 60 mm Hg'nin altına düşer) Yük ile artar ve yüksekliğinde gelişir hiperkapni (Karbondioksit seviyesi yükseldiğinde, basıncı 45 mm RT'den daha fazla olur.
  • Akciğer dokusu biyopsisinin sitolojik ve histolojik incelenmesi.

Pnömofibrozisin tedavisi

Bugüne kadar, bu süreç geri dönüşümlü olmadığından, pnömofibrozisin ortadan kaldırılmasına yardımcı olan etkili bir yöntem yoktur. Asemptomatik olan sınırlı pnömofibroz tedavisi, kullanılmaz. Diğer durumlarda, altta yatan hastalığın tedavisi, fibrozisin ilerlemesini inhibe eden alevlenmeleri önlemek için gerçekleştirilir.

Arka planda oluşan yaygın pnömofibrozun tedavisi KOAH geleneksel olarak şunları içerir:

  • Bronkodilatörler, nefes darlığı gidermek için.
  • Balgam atılımını artırmak için mukolitikler.
  • Oral ve solunan antibiyotikler (tobramisin, gentamisin, siprofloksasin, Seftazidim + Tobramisin) hastalığın alevlenmesi ile.

Buna ek olarak, aşağıdakiler gerçekleştirilir:

  • Fizyoterapi egzersizleri
  • Mukolitiklerin solunan çözümleri.

Bronkodilatörler (Ultibro Breezhaler, atrovent, eufillin, teofilin, Ipratropium yerli, Ipratropium Hava, Spiriva, Tiotropium yerlihızlı davranın, nefes darlığını azaltın, refahı artırın ve egzersiz toleransını artırın. Mukoaktif terapi özel ilgiyi hakediyor. Mukolitikler ve mukorgülatörler, bronşektazi, amfizem ve pnömofibrozlu bronşit için yaygın olarak kullanılır. İlaçların kullanımı N-asetil-L-sistein (ACC, Mukobene, Atsestin, Mukoneks, Mukomist) sadece mukolitik değil, aynı zamanda antienflamatuar etki de verir. Yüksek dozlarda (1800 mg / gün) uzun süreli terapi (en az bir yıl), KOAH alevlenme sayısını% 40 azaltır.

Sık sık KOAH alevlenmesi olan hastalarda (yılda iki veya daha fazla), bir fosfodiesteraz inhibitörü 4 kullanılır Daxasyeni bir anti-enflamatuar ilaç sınıfına aittir. Anti-enflamatuar etkisine ek olarak, fibrozu inhibe eder ve bronşların kaslarını gevşetmeye yardımcı olur. Bu ilaçla yıl boyunca yapılan uzun süreli tedavi alevlenme sayısını önemli ölçüde azaltabilir. Daxas, uzun etkili bronkodilatörler ile birlikte temel tedavi ile birlikte verilir.

Hipertonik% 7 çözeltinin solunması ile iyi sonuçlar elde edilir NaClspirometrik göstergelerde bir iyileşme, alevlenmelerde azalma ve hastaların yaşam kalitesinde bir iyileşme ile kendini gösterir. Bununla birlikte, hipertonik çözeltinin solunmasına bronkospazm ve öksürük eşlik eder. Solunmanın bu yan etkilerinin üstesinden gelmek için kombine bir soluma ilacı kullanılır. Gianeb (% 7 çözüm NaCl + çözüm hyaluronik asit). Bu ilaç bir nebülizör vasıtasıyla kullanılır.

Fibrozis ilerledikçe idiyopatik fibrozan alveolitin tedavisine daha fazla dikkat edilmektedir ve zorluk, ilerlemesini yavaşlatmaktır. İlk aşamada idiyopatik fibrozisin tedavisi glukokortikosteroidlerin kullanılmasından ibarettir ve şiddetli fibrozis ile hastalığın ilerlemesini yavaşlatmak için sitostatikler önerilmektedir. Prednisone veya azathioprine'in karmaşık tedavisinde yer alma N-asetil-sistein yüksek dozlarda, akciğerlerin hayati kapasitesini arttırır ve difüzyon kapasitesini önemli ölçüde geliştirir. Son zamanlarda, glukokortikoidler ve sitostatikler geleneksel tedavi rejiminden uzaklaşmaktadır.

Muhtemel randevu Fluimucil. Temel tedavi ilaç kullanımıdır nintedaniba (Vargatef) ve pirfenidon (EsbrietRusya'da 2016 yılında tescil edilmiştir). Bu tür hastalar sigarayı dışlamalı ve soğuk olmamak için akut solunum yolu viral enfeksiyonu olan hastalarla temasa geçmelidir.

İdiyopatik fibroz tedavisine adanmış bir forumu ziyaret ederek, genellikle ilacı almakla ilgili yorumları bulabilirsiniz. Vargateffibroblastların çoğalmasını engeller. Genellikle 150 mg 2 kez, yani günlük 300 mg günlük bir dozu verildi. 2,5 yıl veya daha uzun süreli tedavi uygulandı. Genellikle bulunan advers reaksiyonlarda (ishal, mide bulantısı, kusma), günde 2 kez 100 mg'a geçer veya ilacı almayı geçici olarak durdururlar. Günlük 200 mg dozda bir hastada istenmeyen bir reaksiyon gözlenirse, ilaç iptal edildi.

İlacı iyi tolere eden hastalarda, akciğer vital kapasitesinde bir azalma yavaşladı, bu da fibrozisin ilerlemediğini gösterdi. İlaç, hastalığın erken ve geç evrelerinde etkilidir. Hücresel bir akciğerin varlığından bağımsız olarak etkilidir ve alevlenme ve ölüm riskini önemli ölçüde azaltır.

Doktorlar

Uzmanlık: Terapist / Aile hekimi / Pulmonolog

Ovodov Vladimir Arturovich

1 yorum750 ovmak.

Mikhailova Anna Sergeevna

1 yorum2.000 ovmak.

Novikova Elena Mikhailovna

2 yorum 1.100 ruble daha fazla doktor

Tıp

SpirivaFluimucilAveloxsiprofloksasinprednisolon
  • bronkodilatatörler: Ultibro Breezhaler, atrovent, salbutamol, Ventolin, Ipratropium yerli, Salgim, Ipratropium Hava, Berotek N, Spiriva.
  • mukolitiks: Fluimucil, Elmutsin, asetilsistein, Ambrol, Mukobene, Atsestin, Evkabal, Bronhomutsin, Mukoneks, Mukomist Fluditek, Lasolvan.
  • antibiyotikler: amoxiclav, Avelox, tobramisin, azitromisin, siprofloksasin, ofloksasin, levofloksasin, Cefodox, siprofloksasin, sefotaksim.
  • antitümör: Vargatef, azatioprin, siklofosfamid.
  • glükokortikosteroidlerdir: prednisolon, metipred.

Prosedürler ve işlemler

Kan oksijen basıncında bir düşüş (60 mm Hg'den düşük bir gösterge) ile hastalar oksijen terapisine tabi tutulur. Solunum yetmezliği arttıkça, bu işlem uzun bir süre boyunca yapılır - günde 15-18 saat. Evde oksijen yoğunlaştırıcıları kullanılır ve ciddi solunum yetmezliği - helyum-oksijen karışımları.

Bronkopulmoner sistem hastalıklarının ilk aşamalarında, akciğerlerin yeteneklerini artıran ve yüke toleransı artıran solunum jimnastiği belirtilir. Özellikle önemli olan, diyaframatik nefes alıştırması için egzersizlerdir. Hastalara P.A. Buteyko yöntemine göre sınıf tavsiye edilir.

Günde 5 kez 5 dakikadan jimnastik yapmaya başlıyorlar ve günde 5 kez 10 dakikaya ayarlıyorlar. Klinikte egzersiz terapisi eğitmeni, her hasta için ayrı bir solunum egzersizi kompleksi seçebilir. Sağlık nedeniyle, spor yapmak ya da Nordik yürüyüş yapmak için gidebilirsiniz.

Diyet

Diyet 15 masası

  • verimlilik: 2 hafta sonra terapötik etki
  • tarihleri: sürekli
  • Ürün Maliyeti: Haftada 1600-1800 ruble

Gastrointestinal sistem hastalığı bulunmayan hastalara genel tablodaki beslenme gösterilmektedir - Diyet 15 masası. Ödem ve assit varlığında kalp yetmezliği gelişimi ile birlikte kalp yetmezliği için diyet yapılmalıdır.

önleme

Önleyici tedbirler şunları içerir:

  • Sigarayı bırakmak ve sağlıklı bir yaşam tarzı.
  • Mesleki tehlikelerin varlığında, modern kişisel koruyucu ekipmanların kullanılması.
  • Bronkopulmoner sistemin solunum hastalıklarının ve kronik hastalıkların alevlenmesinin önlenmesi.
  • Zamanında tedavi için bir doktor veya pulmonolog tarafından gözlem.

Sonuçlar ve Komplikasyonlar

Akciğerlerin pnömofibrozunun sonuçları oldukça ciddi ve bunlardan başlıcaları:

  • Aşamalı solunum yetmezliği.
  • Akciğer kanseri, idiyopatik fibrozun arka planında sıklıkla gelişir.
  • ikincil pulmoner hipertansiyonHastalığın ilk yıllarında zaten gelişir, ancak hasta tarafından farkedilmeden devam eder. İlerledikçe, pulmoner arterdeki basınç artış seviyesine bağlı olarak nefes darlığı artar.
  • akciğer kanama, pnömotoraks ve pnömomediasten - idiyopatik fibrozisin geç evrelerinde akciğerlerde oluşan fibröz boşlukların ve kistlerin yırtılmasının sonuçları.

Görünüm

İdiyopatik fibrozan alveolitisin prognozu kötüdür - sağkalım oranı malign tümörlerden daha kötüdür. Bir "hücresel akciğer" mevcudiyeti ile doğal fibrozing alveolit ​​seyrinde fibrozun artması hastanın durumunu önemli ölçüde kötüleştirir. Yaşam beklentisi 2 ila 6 yıl arasında değişmektedir: akut seyrederken - 2 yıl, subakut ile - 2-4 yıl. Yeterli tedavi ile yaşam kalitesini ve süresini iyileştirmek mümkündür. hazırlık Esbriet ortanca sağkalımı 6.9 yıla çıkarır.

Sekonder pnömofibroz vakalarında prognoz, altta yatan hastalığa, fibrozisin progresyonunun derecesine ve oranına ve komplikasyonların varlığına bağlıdır (bronşektazi, anfizem, solunum yetmezliği). Prognoz ayrıca pnömofibroz oluşumunun tipine de bağlıdır. Alveoller etkilendiğinde tel şeklinde veya hücresel akciğer şeklinde oluşabilir.

Şiddetli fibroz akciğerlerin interstitiumunun herhangi bir bölgesinde, ayrıca atelektatik fibroz (zatürree sonrası veya bronşların kapanmasının bir sonucu olarak) uygun tipler arasındadır. Bu tip pnömofibroz, akciğerlerin ventilasyon ve difüzyon fonksiyonunu etkilemez ve bu nedenle ciddi solunum yetmezliğine yol açmaz. Tüm asiner ve alveollerin etkilendiği asiner fibrozu ve "hücre akciğerini" göz önüne alırsak (içlerinde gaz difüzyonu meydana gelir), o zaman ciddi solunum yetmezliğine yol açarlar. Bu tip fibroz türleri prognoz ve yaşam beklentisi açısından olumsuzdur. "Hücresel akciğer", özellikle akciğerlerin alt kısımlarında yer alan büyük iri peteklerin veya alternatif küçük ve iri varlığında en olumsuz prognostik işarettir.

Silikozis ve karboconiosisli fibroz yavaş ilerler, bu yüzden yaşam için prognoz olumludur. Silikoz da olumlu bir prognoza sahiptir, ancak karmaşıksa tüberküloz ve kendiliğinden pnömotoraks, hastalığın seyri ve prognoz olumsuzdur.

Kaynakların listesi

  • Gavrisyuk V.K., Dzublik A.Ya., Monogarova N..E. İdiyopatik fibrosing alveolitis // Tıp ve eczacılık haberleri. 2008. No 256. 22-24 arasında.
  • İnterstisyel Pulmoner Hastalıklar: Pratik Bir Rehber / Ed. NA Mukhina. M: Litterra, 2007.
  • Sakharchuk I.I., Ilnitsky R.I. Akciğer ve plevradaki iltihaplı hastalıklar. Kiev; Kitap Artı. 2006 - 295 s.
  • Aisanov Z.R., Kokosov A.N., Ovcharenko S.I., Khmelkova N.G., Tsoi A.N., Chuchalin A.G., Shmelev E.I. Kronik akciğer hastalıkları. Federal program Meme kanseri, 2001; 1: s. 9 - 33.
  • Ivanova A. S. Fibrosing işlemleri / A. S. Ivanova, E. A. Yuryev, V. V. Dlin. M: Yerleşimi, 2008.196 s.

Videoyu izle: AKCİĞER SERTLEŞMESİ Pulmoner Fibrozis Nedenleri, Belirtileri, Tedavisi Prof. Dr. Erdoğan Çetinkaya (Ocak 2020).

Popüler Mesajlar

Kategori Hastalık, Sonraki Makale

Ebeveynler çocuklarda obezite "farketmez"
Tıbbi haber

Ebeveynler çocuklarda obezite "farketmez"

Çocukluk çağı obezitesinin kökleri çoğu durumda ebeveynler tarafından bu sorunun yanlış anlaşılmasına dayanmaktadır. Nitekim, birçok anne ve baba, çocuklarının sadece bir süre sonra kaybolacakları bebek yağına sahip olduğuna inanmaktadır. Dahası, bir çocuğu tamamen normal kilolu olan her yedi çocuk, bir nedenden dolayı bebeğinin çok zayıf olduğuna inanmaktadır.
Devamını Oku
Kuruyemiş ömrünü uzatmaya yardımcı olur
Tıbbi haber

Kuruyemiş ömrünü uzatmaya yardımcı olur

Düzenli olarak fındık yerseniz erken ölümü önleyebilirsiniz. Bu tavsiye Boston'daki Charles Dana ve Sidney Faber'in adını taşıyan Kanser Enstitüsü personeli tarafından, araştırma sürecinde fındıkların insan vücudu üzerinde bu kadar önemli bir etkisi olduğunu belirledi. Kalp problemleri tanısı konanlar için düzenli olarak farklı çeşitlerde fındık tüketmek önemlidir.
Devamını Oku
Genç Kızlar Erkeklerden Daha Depresyonda
Tıbbi haber

Genç Kızlar Erkeklerden Daha Depresyonda

Genç kızların, erkeklerden daha fazla depresyon belirtileri geçirme olasılığı daha yüksektir. En azından, böyle sonuçlar Temple Üniversitesi'nde çalışan bilim adamları tarafından yapıldı. Uzmanlar tarafından yürütülen bir çalışmaya 382 ergen katılmıştır. Çalışma sırasında, sonunda bilim insanlarına bilişsel kırılganlık ve depresif belirtileri ergenlerin bilişsel kırılganlıklarını değerlendirme fırsatı veren özel test görevleri gerçekleştirdiler.
Devamını Oku
Yeni Menenjit Aşı
Tıbbi haber

Yeni Menenjit Aşı

Menenjit nedeninin soğuk mevsimde kapak eksikliği olduğu bilinen efsanelerin aksine, tehlikeli bakteriler bu hastalığın gerçek etken maddesidir. Bugün gelişmekte olan ülkelerdeki insanlar bu hastalığa karşı özellikle hassastır ve binlerce kişiyi etkiler. Ancak dünyanın önde gelen sağlık sitelerinden biri olan MedicalNews Today'in yakın zamanda bildirdiği gibi, bu hastalığın yakın gelecekte sona ermesi muhtemeldir.
Devamını Oku